视神经鞘膜瘤

Juan M. Romero博士.
纽约眼耳鼻喉医院
March 16, 2001

• 66岁女性主诉左眼视力模糊伴疼痛2周
• 1年前行双眼白内障摘除+人工晶体植入.
  

• 视力右0.5,左0,16
  
• IOP 12, 15
  
• 瞳孔: RAPD(-)
  
• 眼球运动: 正常，没有复视
  
• 裂隙灯检查: 双眼鼻侧翼状胬肉，后房型人工晶体，房角镜检查未见新生血管
  
• 眼底：右眼正常范围，左眼视盘充血水肿，视盘周围可见出血 (图 1)
  

• 视网膜中央静脉阻塞
  
• 前部缺血性视神经病变
  
• 眼部肿瘤，眶尖综合症
  
• 浸润性视盘神经病变（恶心，炎性，感染）
  
• 其它：视乳头炎，视乳头水肿，高血压视神经病变
  

• 左眼视网膜中央静脉阻塞
  
• 初步检查：:
         血SMA 18, PT/PTT, ESR, ANA, ACE结果在正常范围
         荧光血管造影
  

• 2月后随诊
  
• 主诉左眼持续疼痛
  
• 视力：右眼 20/60 左眼 手动
  
• 左眼视乳头持续的水肿
  
• 需进一步的眼眶、头颅CT和视野检查
  

• 左眼秋后视神经鞘膜增厚密度增强
  
• CT检查后病人失随访
  

• OD: 鼻侧视野缩窄（图 2)
  
• OS: 不能查
  

• 视力： 右眼 20/50 左眼：光感
  
• 左眼RAPD（++）
  
• 左眼前凸3mm
  
• 持续的视乳头水肿，局限的火焰状出血，严重的静脉迂曲
• 初步诊断：左眼视网膜中央静脉阻赛，眶尖综合症继发神经病变
  
• 需MRI检查
  

• 左眼视神经增强伴颅内蔓延，病损累及第二视神经 (图 3, 4 ，5)
  
• 符合视神经脑膜瘤的表现
  
• 肿瘤可能起源于眶内的视神经鞘膜在颅内孔处，向颅内生长
  

• 患者没有性神经外科手术，因为心脏射血分数只有 20%.
• 偶然右眼视物模糊
• 视力：右眼 20/60 左眼：无光感
• 左眼前凸3mm
• 右眼视盘颞侧苍白，左眼苍白萎缩伴视睫状静脉 (图 6， 7)
• 需视野检查
  

• 占所有脑膜瘤的1-2%
  
• 视神经肿瘤的1/3
  
• 9% 患者有神经纤维瘤病（儿童中）
  

• 视神经胶质瘤
  
• 颅内脑膜瘤扩散至视乳头，其后可以出现颅内肿瘤的表现和过度钙化（并不总这样）
  
• 异位（硬膜外）脑膜瘤（罕见）
  

• 中年人 (平均 =40岁)
  
• 一般单侧，双侧5%
  
• 双侧的患者一般年龄较小（不到10岁），常有小管成分)
  
• 女性更常见
  
• 偶然怀孕时迅速生长
  

• 虽然肿瘤是侵蚀性的，但常常生长数年没有症状。
  
• 在儿童中侵犯性更强（虽然学术上还存在很多争论）
  
• 4%侵犯视神经，巩膜，脉络膜和视网膜。
  
• 4 - 20% 可能向后侵犯超过视神经孔到达中颅窝和视交叉

• Hoyt-Spencer 三联征:
          96%视力下降
         98% 视盘水肿萎缩
          30% 出现视睫状分流血管
         其他： 83%出现视野缺损 ,  59%眼球前凸 ,4%疼痛
  

• 视盘水肿
  
• 可见折射小体
  
• 视网膜中央静脉系统充血
  
• 随病情进展：继发性视睫状分流静脉，视神经萎缩
  

• 正常情况下是隐藏的小静脉，随视盘周围Bruchs膜延伸
  
• 当视网膜中央静脉系统慢性充血时形成视睫状静脉，一般在颞侧边缘
  
• 成因：视网膜中央静脉阻塞70% , 视盘玻璃膜疣 10% ,视神经鞘膜瘤5%
  
• 青光眼和高度近视中罕见
  

• 21%有钙化
  
• 64%视神经管状增粗
  
• 25%小球状（眶内硬脑膜外扩散）
  
• 增强CT和MRI:肿瘤沿视神经增强（车轨征）和囊样扩大
  

• 蛛网膜来源的脑膜细胞
  
• 螺旋状排列的纺锤型和椭圆形细胞
  
• 螺旋状中心玻璃样改变和钙化形成沙样瘤
  

• 当残存视力稳定或者已经完全无光感，脑膜瘤局限于眶内视神经。
• 6-12个月随诊影像学检查 (Q6-12mo)
  

• 适应征：
     脑膜瘤可能扩散到颅内或者影响对侧眼.
    眼球前凸影响外观，眼眶疼痛，眼内并发症   诊断性活检
     年龄< 30
  
• 开眶或者开颅切除
  
• 局部高复发率（特别是儿童)，需要进一步的放疗
  
• 眼部并发症：视力丧失，视网膜中央动脉阻塞，眼痨，运动障碍
  
• 开颅手术并发症：癫痫，脑脊液漏，脑膜炎
  

• 适用于眶内进展性生长并且视力损害 (<20/40, 进行性视野丧失）
  
• 眼外照射
  
• 3D 定位放射
  
• 6周内用5000-5500rad
  
• 可以提高或者稳定视力
  

• 肿瘤相关死亡率 0%
  
• 不治的视力预后很差

1. Dutton JJ. Optic Nerve Sheath Meningiomas. Surv Ophthalmol 1992;37:167-183.
2. Kennerdell JS, Maroon JC, Malton M, Warren FA. The Management of Optic Nerve Meningiomas. Am J Ophthalmol 1988;106:450-457
3. Turbin RE, Thompson CS, Kennerdell JS, Cockerham KP, Kupersmith MJ. A long term visual outcome comparison in patients with optic nerve sheath meningioma managed with observation, surgery, radiotherapy, or combination surgery and radiotherapy. Presented as Radiotherapy preserves long term visual function in patients with optic nerve sheath meningioma. American Acandemy of Ophthalmology. Dallas, TX 10/25/2000. Being submitted for journal publication