缺血性视神经病变系指视神经的营养血管发生循环障碍的急性营养不良性疾病,为50岁以上的人群较常见疾病。一般以视网膜中央动脉在球后约9~11mm进入视神经处为界,临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型。前段缺血性视神经病变又分为动脉炎性和非动脉炎性。前段非动脉炎性缺血性视神经病变最为多见。本文主要以前段非动脉炎性缺血性视神经病变的临床表现与治疗之现状作一综述。
1 前段缺血性视神经病变
1.1 前段非动脉炎性缺血性视神经病变
前段非动脉炎性缺血性视神经病变是视神经营养血管循环障碍引起的视神经乳头急性缺血、缺氧,使视乳头因缺氧而发生水肿,视神经纤维发生变性和坏死,缺血发生在视盘。病因复杂,确切原因不甚明了,但从视盘血供来自睫状后短动脉,荧光血管造影显示病变视盘血管充盈迟缓,以及好发于中老年人,患者常有高血压、糖尿病及心脑血管病等局部危险因素,再加小视盘等因素,由此推断可能是夜间低血压或是其他因素等引起后睫状动脉发生阻塞、灌注减少,引起视盘缺血、组织水肿,导致视神经纤维内轴浆流动受阻,神经纤维肿胀,过小的巩膜环限制了其向外扩张的空间,促进水肿进一步加重,从而形成恶性循环,最后视神经功能受损。近年有报道与白内障联合人工晶体植入术亦有关。
1.1.1 临床表现:
本病多发于中老年以后的人群。初诊常以急性、单眼及无痛性视力下降为其特征。因起病突然,患者常能指出具体发病时间。视力下降程度从手动至1.0不等。中心视力常无障碍者,但视野检查常有缺损。患眼色觉障碍与传入性瞳孔阻滞的视神经病变。患眼瞳孔直接对光反射消失,但间接对光反射存在,说明瞳孔的传入纤维,视神经的传导受阻,而传出纤维,动眼神经的瞳孔纤维正常。眼底视盘轻度水肿、边界模糊。视盘水肿常现弥漫或局限于某一区域,这一区域往往是缺血所在,视盘颜色在非动脉炎症者多呈充血状态,但亦有因贫血而呈白色的。此外,视盘周围火焰性出血,周围小动脉变细等亦是常见指征。黄斑一般无变化。视野缺损以下方水平缺损最为典型,但其他视神经病变的视野损害包括向心缩小、视神经束损害以及中心、旁中心暗点等均可发生。水平视野缺损的发生与后睫状动脉在视盘处形成的上、下两个半环分别供给视盘上、下神经纤维的解剖关系有关。缺损病区绝不以正中线为界。
1.1.2 诊断与鉴别:
根据初诊中老年人单眼视力急剧下降、传入性瞳孔障碍与视盘水肿等特征,可诊断为非动脉炎性缺血性视神经病变。对侧眼的小视盘、小视杯或无视杯对诊断很有参考价值。荧光血管造影检查常显示血管充盈延迟。它与急性视乳头炎的区别主要在于本病好发于中老年人,而急性视乳头炎以年轻人居多,起病时往往伴有眼球后疼痛和眼球转动疼,而本病一般无痛。两者的病程亦不相同,急性视乳头炎为发病后2周视力下降至低谷,即使不予治疗,以后会逐渐恢复正常或接近正常;缺血性视神经病变在视力降至最低谷后,无论治疗与否,以后视盘水肿逐步自行消退,6~8周后,视盘萎缩,色变白,边界变清晰,视力保持在此水平或稍有提高。尽管视力可能改善,但视野缺损少有恢复。1次发病后,同1眼再次发病的几率约为4%。约有15%病例在第1眼发病后5年内另1眼继而发病。对介于两者之间而难以鉴别时,行增强磁共振成像诊断并通过抑脂技术,大多视神经炎患者显示视神经肿胀与增强;而缺血性病变中仅有少数后段缺血视神经病变可能有所增强改变,缺血性视神经病变发病后两个月,视神经出现萎缩,如另1眼也相继患病,这时后发病眼的视乳头水肿与先发病眼的视神经萎缩,与颞叶底部或嗅沟脑膜瘤产生的福肯综合征极为相似而须鉴别。要点是缺血性视神经病变在发病早期有明显的视力下降,而由颅内肿瘤引发的视乳头水肿早期视力正常。此外,颅内肿瘤应伴随相应的神经症状以及颅内高压引起的头痛、恶心、呕吐等。鉴别可借助影像学检查。
前段缺血性视神经病变虽好发于中老年人,但年轻人也时有发生。Preechawat等报道年轻人发病具有与老年人同样的局部与全身高危因素,不过预后通常较老年人好。在无高血压和糖尿病等高危因素时,应排除视神经感染、炎症反应或浸润病变所致的视神经病变。
1.1.3 治疗
由于神经组织对缺血缺氧的耐受性差因此治疗宜早不宜迟,病程愈短,疗效越好。目前本病尚缺乏经过科学验证的有效治疗方法。考虑病因与血液高凝状态或后睫状短动脉血栓形成有关,进行抗血小板、溶栓或扩张血管治疗,但并未取得理想效果。有报道长春西汀对前部缺血性视神经病变有一定疗效。全身使用或玻璃体腔注射糖皮质激素,通过减轻视盘水肿,可能促使功能恢复。这些报道或因研究设计存在缺陷或因病例数太少,而未能获得普遍认可。用高压氧舱来提高血氧浓度以期改善视神经的缺血、缺氧状态,效果不佳。手术治疗方面,如视神经鞘膜开窗减压,经多中心临床试验,因疗效差而提前终止。经玻璃体视神经放射状切开术,也未见到确切疗效。我国传统医学的活血化淤治疗法,经过周密设计的前瞻、多中心、临床对照研究证实有效,这将为治疗开拓出新思路。采取及时的综合治疗视功能预后还较满意。
1.2 前段动脉炎性缺血性视神经病变
和非动脉炎症缺血性病变不同的是全身血管炎,如巨细胞动脉炎(如颞动脉炎),发病年龄更大(约70岁)。前段动脉炎性缺血性视神经病变除视力急性下降外,常伴有全身症状,如发热、倦怠、肌肉痛及食欲不振等。眼部症状与体征虽与非动脉炎者相似,但更严重,视力损害可致无光感。视盘的贫血状态也更突出,甚至呈粉笔样白色。红细胞沉降率与C反应蛋白的升高时,应高度怀疑本病,确诊经患侧,有时是对侧的颞动脉活组织检查,切片中的病理特征为动脉各层均有大量炎性细胞包括巨细胞浸润,严重的造成血管腔的狭窄甚至闭塞。本病一经诊断,应立即给予大剂量的糖皮质激素静脉治疗,以挽救视力,但患眼视力恢复常不理想,治疗的另一重要目的是保护另眼不受同样的侵袭。
2 后段缺血性视神经病变
后段缺血性视神经病变是指发生在视盘后眶内段视神经的缺血病变,发病率明显低于前段。它与前段缺血性视神经病变的主要区别在于后段病变发病早期视盘常呈正常,无水肿表现,后期则出现视乳头萎缩。Sadda等将后段缺血性病变分为非动脉炎性、动脉炎性、手术后失明三大类。后段非动脉炎性与动脉炎性缺血性视神经病变与前段缺血性视神经病变症状诊断与治疗基本相同,手术后失明很少见,该并发症后果极其严重,绝大多数发生在非眼部手术后,报道最多的是脊柱、根治性颈清扫术以及心脏手术后。如脉络膜与视网膜色素上皮也受缺血影响眼底除视神经萎缩、视网膜血管变细外,还出现弥漫性色素沉着与去色素改变。预后极差,多数为永久性失明。目前无特殊治疗。
总之,缺血性视神经病变是中老年人常见致盲眼病,确切原因仍未十分明了,迄今为止,没有研究结果能够证实哪种因素与其有直接关系,只能说明这些被研究因素有一定的相关性,且缺乏有效的治疗手段,如何治疗急待眼科医师与基础医学研究者的进一步探讨。