淋巴瘤是眼附属器恶性肿瘤中最常见的类型,约占NHL的1%~2%,而黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤(MALT)是眼附属器淋巴瘤(OAL)中最多见的亚型,占35%~80%。眼附属器MALT淋巴瘤(OAML)是一种恶性小B细胞淋巴瘤,主要起源于结外,起病隐匿,病程较长,多见于老年人,呈低度恶性的惰性发病过程,目前常采用手术切除、放化疗等综合治疗,预后较好,相关死亡率低。
随着病理学、影像学及分子遗传学等技术的发展,OAML确诊率得到了极大提高。治疗方面与发生在其他部位MALT淋巴瘤有所区别的是,OAML的治疗更应关注不良反应,强调对视功能保护。治疗前应详细进行眼科检查,了解疾病本身对视力功能及眼肌的影响,以及后续治疗可能会带来的影响。
最终治疗选择应综合考虑淋巴瘤病变大小、部位、分期、生化指标等危险因素以及对视功能的影响和治疗不良反应来权衡。对高龄或合并严重并发症或长期无症状的患者,可直接采取“观察等待”的策略;对局部包裹性肿瘤,在不影响视功能的情况下可先采取手术切除;早期局限性肿瘤不伴有不良危险因素,且不影响视力者,可采取放疗或化疗或利妥昔单抗单药治疗,鹦鹉热衣原体(Cps)阳性者也可采取抗Cps治疗;早期局限性肿瘤不伴有不良危险因素但影响视力者,可采取放疗或化疗,为避免全身复发,采取低剂量放∕化疗联合利妥昔单抗治疗可能是较好的方案;早期局限性肿瘤伴有不良危险因素者或非局限性肿瘤需要采取包括利妥昔单抗的联合化疗。
总之,OAML治疗标准的制定尚需血液科、眼科及放射科联合进行多中心、大量前瞻性的试验研究为指导。
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