视网膜母细胞瘤俗称猫眼。它是从视网膜核层起源的胚胎性恶性肿瘤,有遗传性,占眼肿瘤的首位。此症75%在三岁以前发病,偶见于成人,无性别差异,双眼同时或先后发病者约占1/4。
症状表现
临床表现分四期,但每一病人并不都按照这四期发展,应结合眼部情况进行诊断。
1.眼内期 肿瘤在视网膜上呈黄色结节样隆起,表面有血管生长,视力虽遭破坏,但因单眼患病且患儿又多不能自述而被忽视。当瘤体长人玻璃体时呈息肉样,视网膜呈扁平脱离,视力丧失,瞳孔散大呈黄白色反光,此时才引起家长注意,故有黑朦性“猫眼”之称。
2.青光眼期 瘤体增大,使内容增多,压迫涡状静脉,同时将睫状体向前推进,使房角变窄,再加上脱落的瘤细胞阻塞小梁,引起眼压升高,呈现青光眼症状。眼球前部淤血,角膜呈雾状混浊,瞳孔散大,“猫眼”更突出,患儿眼疼、头痛、哭闹不安。
3.眼外蔓延期 肿瘤沿视神经向颅内蔓延,视神经变粗,视神经孔扩大,沿着眼球的血管、神经通道进入眶内,引起眼球突出;也可经角巩膜缘穿出眼球。肿瘤钻出眼外后生长迅速,患眼高度突出固定,呈烂肉团状,触之易出血,破溃坏死,成为一个很大的肿块嵌置于眼裂之中。
4.转移期 肿瘤通过淋巴道、血道转移至重要脏器而致命。
治疗方法
单眼视网膜母细胞瘤一旦确诊后,应尽快摘除眼球。术时尽可能剪断视神经在10mm以上,急送病检。当在视神经残端发现细胞浸润时即作眶内容剜出术,继以放疗或化疗。若双眼发病,一眼视力尚好者,皮摘出失明眼球,积极治疗另一眼。可采用激光、冷凝、局部放疗等手段治疗。若双眼视力均已丧失,为挽救患儿生命。应行双眼球或眶内容摘除术。
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