-- 作者:89eyedoctor -- 发布时间:2008-2-21 1:44:00 --
眼科全书相关内容摘要(P1444):
恶性黑色素瘤
角结膜恶性黑色素瘤发生于成年人.30岁以前罕见.最常发病年龄在40一60岁之间。
按Yanoff统计,约有35%一40%起源于交界痣或复合痣,20%一30%源于原发性获得性黑色素沉着症,25%一33%新发。而Jakobiec在角膜一书中记载,20%源于以前存在的色素痣,60%一70%起源于原发性获得性黑色素沉着症,仅10%新发。
成人期的黑色素瘤和原发性获得性黑色素沉着症,病灶增厚、扩大,色素和血管增多或黑色素痣与巩膜粘着(除在角膜缘区因无结膜固有层而显得可动性很小的情况以外),都应怀疑为恶性黑色素瘤予以活检排除。
结膜黑色素瘤常侵犯角膜缘并波及周边部角膜,有些则沿角膜缘环行方向扩展,座落于角膜中央者极其少见。在球表的黑色素瘤,可在1年左右长至豌豆大小,肿瘤隆起,分叶或结节状,有时可出现血性泪水。根据肿瘤色素的多少,恶性黑色素瘤可呈黑色,棕色或淡红色。总的说来,色素性黑瘤为无色素性黑瘤的5倍。
球表黑色素瘤早期侵及角膜,肿瘤细胞在上皮和前弹力膜之间或沿角膜神经通道蔓延,一旦突破前弹力膜,基质层很快被肿瘤细胞浸润。穿破眼球者少见,然可经schlemm管到睫状体与虹膜。在转移至肺和其他远处器官以前,大多数结膜黑色素瘤先迁徙到耳前、颌下或颈淋巴结。如未得到及时治疗,肿瘤将经血管和淋巴管转移到肝、肋、脊髓或其他远处器官而致死。
就预后而言,眼球表面的黑色素瘤比皮肤黑色素瘤要好,而由原发性获得性黑色素沉着症恶变的病例又比原发的结膜恶性黑色素瘤要差。10年存活率达70%一80%。肿瘤的部位和大小与预后也有一定关系;位于角膜缘和眼球表面者预后较泪阜、穹隆部和睑结膜所在的肿瘤要好;肿瘤厚度1.5mm以内者常无转移趋向.而厚度大于2mm者,局部和远处转移的可能性增加。
治疗
首先是对怀疑为恶性黑瘤的病处作活组织检查,如果病灶局限则可将病灶整体切除,明确诊断。确诊者按下还原则处理:切缘干净无肿瘤细胞,不再作补充治疗.
而作定期随访;切缘残留可疑肿瘤细胞浸润者,在显微镜下对可疑范围作冷冻治疗.冻融2次.或在5周内作6一l00Gy的β射线照射。如黑色素肿瘤范围弥漫.波及睑、球结膜及角膜,则考虑中电压放射治疗。原发性获得性黑色素沉着症恶变的病例,对可疑范围作结膜和角巩膜浅板层切除.继以冷冻治疗,一般不必作板层移植术。结膜广泛受侵犯的病例,眼球摘除是没有治疗意义的,因为整个球结膜都有进一步发生肿瘤的危险。眶内容剜出术只使用于那些眼内和眶内已被肿瘤波及或手术与放射治疗后复发的病例。在眶内容剜出手术以前,应对病人进行常规的全身体检、脑部CT、血化验和肝功能(乳酸脱氢酶)检查,以排除肿瘤远处转移的可能。
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