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[组图]少见眼病寻求诊断       ★★★
少见眼病寻求诊断
作者:佚名 文章来源:中国眼科医生网 点击数:6872 更新时间:2003/8/1 21:05:54

 
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(这条文章已经被阅读了 59 次) 时间:2003/07/27 10:08am  来源:blackbean

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[这个贴子最后由blackbean在 2003/07/27 10:19am 编辑]

林某,男,19岁,学生,汉,
    主诉: 夜间礼物不见伴双眼视力逐渐下降5月余
    5月前,于学校晨起(约6点钟左右)早操时,发现双眼视物不见.遂到当地眼科就诊.诊为"双眼夜盲证",给以VAD丸 2丸 口服 日三次,施图伦眼液点双眼日三次,及输液药物治疗(所输药物及剂量不详).至今未见好转,遂来我院就诊.于7月18号10点门诊以"双眼黄斑病变"收入院.

    即往体健,无心脏病,风湿病,高血压病史.
    链霉素过敏史,
    1岁时,链霉素过敏,致右耳听力下降。
    否认家族史.
    否认眼病病史.

T: 36.8  P: 82 R: 20 BP: 110/80
全身状况:(-)眼科检查:
VOD: 0。1  0。2(孔)      VOS: 0。1   0。2(孔)
  近视力:双眼1.0      IOP: R 19   L 21
 
 散瞳后验光:       VOD:0.1 +0.75DS+2.00DC  0.4
                   VOS:0.1 +1.00DS+2.00DC  0.5

 眼前节未见明显异常.晶体,玻璃体均透明,均匀.眼底查:双眼均为视盘边清色正,血管走行及动静脉比例均正常,黄斑区反光不见,周围可见金箔样反光.周边网膜未见色素样变性.

     电生理及视野
 
      色觉图谱认图:只能分出第一张数字,余皆不能辨出.

初步诊断:双眼黄斑营养不良?

给以营养神经+_扩张血管药物治疗,第三天好转:视力0.8 0.6 (孔)
辨色图谱认图:能辨明数字及部分英文字母,动物图例不能分辨出,夜间或天色稍暗,仍然视物不见.


请问有没有什么好的办法治疗,另外我的诊断对否???



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blackbean 发表于: 2003/07/27 10:10am
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blackbean 发表于: 2003/07/27 10:11am
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blackbean 发表于: 2003/07/27 10:12am
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视野
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blackbean 发表于: 2003/07/27 10:13am
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视野另一只眼
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blackbean 发表于: 2003/07/27 10:15am
对比暗适应检查:双眼均为正常者〈1秒,此患者为3分钟!
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毛进" target=_blank>毛进 发表于: 2003/07/27 05:10pm
我印象中单纯黄斑营养不良没有夜盲呀,明天请教一下其他做眼底病专科的同事。
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blackbean 发表于: 2003/07/27 10:22pm
[这个贴子最后由blackbean在 2003/07/27 10:32pm 编辑]

是啊,你说是不典型的视网膜色素变性吧,但是他是中心暗点,而不是管状视野!
但是他确实有夜盲症! 灯光稍暗,他就反应不过来!近两天他的病情没有什么进展!

一专家看过后说:这种情况,很特殊,说让我们放弃,让他另找就医门路!
我们也没有什么办法!!!!很无奈!!!!

不过现在仍在我们医院,可能坚持不了多久了,虽然刚开始时,给了他很大的希望!这个患者本来耳朵就不好,现在眼睛又成了这样,那天在检查时,偷偷哭了......................    

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fay1017 发表于: 2003/07/28 08:28am
:(....
  可怜~~~
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liuxin 发表于: 2003/07/28 11:06pm
可以尝试用中药治疗!
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毛进 发表于: 2003/07/31 02:37pm
关于这个病例昨天请我们的同事看一下,大家主要有以下几个意见:
1、leber氏病:
支持点:视野中大的中心暗点(右眼配合不佳,假阴性太高,结果欠可靠),黄斑区金箔样反光,青年男性,双眼发病,病变对称;VEP有P100延长,色觉异常。
不支持点:明显的夜盲,ERG波型太差(图示的a、b波大家认为可能只是干扰波)。
2、中心性无色素型视网膜色素变性
支持点:夜盲,ERG无波型,FA造影结果均提示色素上皮的病变。视野、VEP均可解释
不足之处:这种类型非常少见,眼底照片上没有明显的色素改变。而且病史中有一个短期的发作史(5月之前就没有夜盲么??),药物治疗后视力、色觉有迅速好转的表现。

关于黄斑营养不良,最常见的Stargarts病,由于FA造影表现很不典型,而且无法解释夜盲和ERG的表现,因此认为可能性很小。

有条件可重复国际标准的ERG四项检查、标准的暗适应和EOG。建议到上级医院进一步检查,如果愿意来北京协和医院眼科,我们可以尽快安排相关的检查。

希望看到blackbean医生进一步的消息。

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