一、视神经脊髓炎临床路径标准住院流程

    （一）适用对象。

    第一诊断为视神经脊髓炎（ICD-10：G36.0）。

    （二）诊断依据。

    根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会，中华神经科杂志，2006,39（12）：862-864）。

    1.必要条件：视神经和脊髓的炎症性损害。
    2.支持条件：脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上；头颅MRI不符合MS诊断标准；NMO-IgG血清学检测阳性。
    3.具备以上条件，并符合Wingerchuck NMO标准（2010年）。

    （三）选择治疗方案的依据。

    根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会，中华神经科杂志，2010）。

    1.大剂量甲基强的松龙冲击治疗。
    2.人体免疫球蛋白冲击治疗。
    3.康复治疗。

    （四）标准住院日为2–4周。

    （五）进入路径标准。

    根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会，中华神经科杂志，2006,39（12）：862-864）。

    1.第一诊断必须符合ICD-10：G36.0视神经脊髓炎疾病编码。
    2.神经功能明显受到影响（视神经、脊髓）。
    3.患有其他疾病，但在住院期间无需特殊检查和治疗，也不影响第一诊断临床路径流程实施。

    （六）住院期间检查项目。

    1.必需的检查项目：
    （1）血常规、尿常规、便常规；
    （2）心电图、X线胸片；
    （3）肝肾功能、电解质、血糖、抗“O”、血沉、C反应蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；
    （4）抗核抗体、ENA、ANCA、类风湿因子、甲状腺功能；
    （5）头颅及脊髓MRI平扫和增强；
    （6）腰穿脑脊液常规、生化、IgG指数、寡克隆区带、24小时IgG合成率；
    （7）诱发电位（视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位）检查；
    （8）EDSS评分。

    2.根据患者病情可选择的检查项目：
    （1）水通道蛋白抗体（NMO-IgG）；
    （2）血淋巴细胞亚群分析（需要特殊治疗时）；
    （3）肾上腺皮质功能检测（长期应用糖皮质激素患者）；
    （4）荧光眼底血管造影（FFA）及光学相干视网膜断层扫描（OCT）。

    （七）选择用药。

    1.首选甲基强的松龙（1g×3–5天，此后改为强的松口服80mg，根据病情逐渐减量至停用）冲击治疗或地塞米松（20mg×10–14天，此后改为强的松口服80mg，根据病情逐渐减量至停用），或球后注射（地塞米松）治疗。
    2.必要时使用丙种球蛋白或其他免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A）。
    3.对症治疗：补钾、钙剂、止酸剂、维生素B族等其它相关药物。

    （八）康复治疗日为入院后第2天。

    1.康复治疗师对患者肢体功能进行评价，确定治疗方案。
    2.方式：每天治疗1次直至出院。

    （九）出院标准。

    1.病人病情改善或平稳。
    2.MRI复查病灶无增加扩大或较治疗前明显改善。
    3.没有需要住院治疗的并发症。

    （十）变异及原因分析。

    1.高颈段病变可能出现呼吸肌麻痹，病情加重，须转入ICU治疗，从而延长治疗时间和增加住院费用。
    2.激素治疗可能出现血压增高、血糖增高和机会感染等并发症，从而导致住院时间延长和费用增加。
    3.合并非神经系统疾病或系统性自身免疫病，需要进一步诊断和治疗，从而导致住院时间延长和医疗费用增加。

    二、视神经脊髓炎临床路径表单

    适用对象：第一诊断为视神经脊髓炎（ICD-10：G36.0）

    患者姓名：         性别：         年龄：    门诊号：         住院号：

    住院日期：    年    月    日  出院日期：    年    月    日 标准住院日：14-28天