一. 肿瘤基础
1. 名称
1) 增生:是指一个器官或组织内的细胞数目增加,使该组织容积增大。包括再生(是有控制组织的增生)和修复(是新生血管,成纤维细胞,星形细胞形成等成分的增生)。
2) 化生:是指细胞生长紊乱涉及细胞增殖和分化。
3) 新生物(肿物):是一个不正常的组织团块,由永久改变的细胞构成,自主生长不可逆,该组织几乎是无用并且是有害的。
4) 腺瘤:起源于上皮的良性肿瘤。
5) 癌:起源于上皮的恶性肿瘤。
6) 肉瘤:起源于间质组织的恶性肿瘤。
7) 畸胎瘤:起源于多于一个生发层的肿物。
8) 迷芽瘤:先天性局灶性组织过度生长,正常组织生长在不适当的部位——异位剩余。
2. 病理特征
1) 它是一个新生物,由于它对组织侵犯,并转移与否,鉴别其良性恶性。
2) 由于其生长的部位与其性质不同,决定其对人体有不同程度的损害甚至危机生命。
3) 良性肿瘤:生长缓慢,界限清,有包膜对人体损害小。
4) 恶性肿瘤:生长迅速,侵犯临近组织 ,可随血液或淋巴转移。
3. 免疫特征
1) 肿瘤抗原:肿瘤特异性抗原;相关性抗原等。
2) 免疫效应细胞:巨噬细胞,杀伤刚细胞,干扰素等。
3) 免疫治疗:转移因子;白细胞介素;干扰素等。
二. 眼部肿瘤
1. 分类:主要有眼睑肿瘤 眼内肿瘤 眼眶肿瘤。
2. 主要表现:
1) 视力下降:多见于眼内肿瘤,或肿瘤晚期等。
2) 眼睑局部表现:红肿,包块,疼痛等。
3) 眼球突出:多见眼眶肿瘤,内分泌突眼。
4) 眼球活动障碍:斜视,复视,眶尖综合征。
3. 主要检查:
1) 临床常规检查
2) 辅助检查 B超声,CT , 核磁等
4. 肿瘤治疗:以手术局部切除为主,另外,对个别的也可以行激光,冷冻治疗;化疗放疗也有一定效果。
激光、冷冻治疗:主要对眼睑眼底处的血管瘤,色素痣。
放射治疗:主要对淋巴瘤或肿瘤手术后等。
药物治疗:主要对内分泌性疾病或一些炎性肿瘤。
手术治疗: 眼睑的可局部切除后做整形手术; 眼内的可做眼球摘除/眶内容剜除术;眶内的肿瘤可根据部位决定采用何种方式:
l 肌锥内肿瘤: 选择外侧路开眶;
l 球后视神经内侧肿瘤:选择内外联合开眶或内路开眶。
l 眶尖部肿瘤:选择外侧开眶经额开眶。
l 眶前部肿瘤:可选择经皮肤/结膜前路开眶。
l 泪腺上皮性肿瘤:选择外侧开眶或外上方经皮前路开眶。
三. 眼睑肿瘤
1. 良性:血管瘤,乳头状瘤,色素瘤,黄色瘤,皮脂腺囊肿(粉瘤),霰粒肿等
1) 血管瘤:包括毛细血管瘤,海绵状血管瘤等
多为先天性血管畸形,是一种发育性疾病,可生长/缩小。眼睑常见是毛细血管瘤,大小不等形态多样,界限不清,呈深红色斑块。海绵状血管瘤多见于青年,界清,隆起,有包膜呈紫红色;可激光冷冻手术治疗。
2) 乳头状瘤:多发生于睑缘粘膜,表面粗糙,桑椹状,有恶变倾向。手术治疗。
3) 色素痣:内皮痣,多见,良性,无恶变边倾向; 交界痣,可恶变;复合痣,分裂痣 ;上下睑个有一片;良性。
先天性,少年生长快,成年后静止。多起源于神经外胚叶,痣多呈黑色,大小形态不一,表面有毛发。
4) 黄色瘤:多见于中年妇女,双睑对称,扁平,黄色微隆起,缓慢生长,不吸收。
5) 皮脂腺囊肿(粉瘤):多为隆起硬块,在浅皮下与皮肤粘连,内容物为豆渣样,手术囊壁不摘除易复发。
6) 睑皮样囊肿:多见于少年儿童,位于外上方皮下触及光滑而有弹性的肿块;囊内有毛发及油样分泌物,发生于骨缝手术后易复发。
7) 眼睑浆液细胞瘤:发生于成人,病程长,病变于睑板,皮下深层广泛的硬块,边界不清,可侵犯双上睑,手术切开无包膜质脆,豆渣样。
8) 神经纤维瘤:神经外胚层发育异常,显性遗传,
生后逐渐长大,沿神经走行皮下可摸到柔软的肿块,上睑下垂。
9) 霰粒肿:(睑板腺囊肿)眼睑皮下无痛性小结节,可继发感染,自行破裂内容物脱出形成菌样肉芽。
10) 粟粒肿:(皮脂腺小囊肿)见于眼睑成群出现,界清黄白小点,无症状。
11) Moll囊肿(变态汗腺)在睑缘睫毛之间,呈透明液体。
12) Zeis囊肿(皮脂腺) 在睑缘睫毛之间, 圆形白色不透明。
13) 百痱:白色半透明针尖大小囊肿,见于下睑汗腺。.
14) 疣:由病毒感染引起,潜伏期长1---5个月,有传染性;常见扁平疣与丝状疣.。
2、恶性:基底细胞癌,鳞状上皮癌,睑板腺癌,恶性黑色素瘤.
1) 基底细胞癌:眼睑最常见的恶性肿瘤,常发生于老年人,病程较长,临床表现隆起的坚硬珍珠样结节.。
2) 鳞状细胞多见于老年人上睑,表现为高起侵润性结节,有溃疡边缘不规则。
3) 睑板腺癌:多见老年女性,上睑多于下睑,发展慢,早期同霰粒肿,反复发病形成溃疡,可淋巴转移。
4) 黑色素瘤:占上睑恶性肿瘤(1%),;可起自于交界痣,复合痣;一般临床常见有色素痣多在成年时生长加速,颜色改变,表面出血渗出等,均为恶变先兆;早期在表面预后好,侵犯到皮下组织5年生存率;总之预后不好。
四. 眼内肿瘤
1. 结膜肿瘤:结膜囊肿,结膜肿瘤
* 结膜囊肿:常见植入性,上皮性,淋巴性囊肿。
1) 植入性囊肿:多因外伤,上皮长入粘膜下增殖,中央变性而呈空腔,腔中存有液体。
2) 上皮囊肿:可发生在结膜任何部位,大小不等,可以多发引起上睑下垂,富有弹性突出于结膜。
3) 淋巴囊肿:有淋巴管扩张引起,其不能排空形成囊肿,中空内充满液体。
* 结膜肿瘤:乳头状瘤,脂肪瘤,血管瘤,肉芽肿,上皮癌
1) 乳头状瘤:多发生于内呲部、呈粉红色、有蒂表面呈桑葚状、生长加速、有恶变性。
2) 脂肪瘤:临床多见于结膜外侧突出黄色有弹性囊样肿瘤,脂肪向后连与眶内。
3) 肉芽肿:较常见可由慢性炎症引起,在结膜面隆起易破出血。
4) 血管瘤:可有丛状、毛细血管、海绵状三种其共同的特点:在血管瘤上加压血,液可被排空。
5) 上皮癌:好发于睑腺、泪阜、角膜缘两种上皮移行处,可见灰色斑片,血管丰富,生长迅速,形成溃疡,可经淋巴转移到耳前及颌下淋巴结。
2. 角膜肿瘤:皮样囊肿、原位癌、鳞状细胞癌
1) 皮样囊肿:多见于婴幼儿,位于睑裂区角膜缘,界清呈黄白色,光滑隆起囊肿为皮脂腺分泌物。
2) 原位癌:发生于上皮内,呈水平扩展不向上皮下组织扩散故称---原位癌;多见于60岁以上的男性,肿物表面隆起血管丰富呈一片红色,多位于角膜缘向角膜发展,不向结膜扩展。
3) 鳞状细胞癌:多属低恶,起自角膜缘为灰白色结节,向角膜内伸展,表面不平,生长慢,少转移。
3. 巩膜肿瘤 :原发 纤维瘤:少见,在角膜缘。
继发 肉样瘤;多发性骨髓瘤。
4. 虹膜肿瘤:虹膜囊肿,虹膜肿瘤
*虹膜囊肿:植入性、先天性、缩瞳剂性
1) 外伤植入性囊肿:多见于外伤手术后结膜角膜上皮植入虹膜发展形成;起自于周边虹膜基质。一般为两类:珍珠囊肿是实体性囊肿,呈淡灰色,存光泽;浆液性囊肿:多见,壁薄半透明,呈淡褐色。
2) 先天性囊肿:起源于虹膜神经上皮层;表现同浆液性囊肿。
3) 缩瞳剂性囊肿:应用缩瞳剂后发生的,在括约肌后;主要是色素上皮增生后形成,在瞳孔领有一群色素的小结节,停药后消失;用毛果芸香碱少见。
* 虹膜肿瘤:虹膜痣、黑色素瘤、平滑肌瘤、上皮癌、黄色肉芽肿
1),虹膜痣:多见于瞳孔括约肌区,多发生在青春期,怀孕时增多,表面稍高,外观呈一片致密黑色,大少不等,为先天性生长慢,可继发青光眼。
2) 恶性黑色素瘤:多见40岁以上,肿瘤在虹膜 表面生长,呈结节状,含有血管,有虹膜炎症表现,突向房角引起青光眼,最后充满前房;若在睫状体向后突入脉络膜、玻璃体;向前突入前房。
3) 平滑肌瘤:多发生在下半虹膜,呈棕色,生长缓慢,瞳孔运动不受限,血管易出血,预后好。
4) 上皮癌:起源于睫状体上皮层,恶性,可先天性发展缓慢,青年时发现,肿瘤呈白色,常侵犯巩膜、虹膜,不转移,较少见。
5) 黄色肉芽肿:多见于1岁以内婴儿,虹膜基质出现一块黄色肿块,前房大片出血,继发青光眼,同时头面部的皮肤可见小的黄色肿块 。
5. 脉络膜肿瘤:血管瘤、骨瘤、色素痣、黑色素瘤、转移癌
1) 血管瘤:是一种良性的母斑病是先天血管发育不良多见于中年男性单眼为主多发于眼底后极部可孤立也可弥漫表现眼底视乳头旁或黄斑附近为橘黄或橘红色圆形隆起浆液性视网膜脱离可影响视力及视野可继发青光眼眼底FFA检查可明确诊断。激光治疗效果好。
2) 脉络膜骨瘤:它是一种骨性迷芽瘤,多发生在25----30岁健康女性,单眼,眼底可不规则隆起黄白色病灶,发展慢,边缘不规则,可出现视力下降,B超、X光检查有骨性改变,有助于诊断。定期临床观察。
3) 色素痣:一般为先天性,多在40岁以后,无自觉症状,直径小于20毫米,少数可恶变,不需治疗,定期观察。
4) 黑色素瘤:是成人最常见的眼内恶性肿瘤,好发于中老年人,男多于女,发病部位多在后极黄斑区,早期视力下降,视物变形,视网膜呈青灰色实性隆起,有色素,可继发视网膜脱离,青光眼,出血;通过B超,眼底FFA可确诊。
5) 转移癌:全身性癌瘤可经血运转至脉络膜,转移癌以乳腺癌居首,肺癌次之,可单眼或双眼,多见于40----70岁女性,左眼多于右眼,有原发病史,视力下降,随肿瘤生长可,出现视网膜水肿,出血,视网膜脱离;其治疗决定于原发病,可临床观察3月复诊。
6. 视网膜肿瘤:母细胞瘤、视网膜血管瘤、视网膜细胞瘤、色素细胞瘤、错构瘤、视乳头血管瘤
1) 视网膜母细胞瘤:是婴幼儿最常见的一种眼内肿瘤,它是先天性的,发病率1/1.5万-----1/2万;单眼占60%----80%,多在5岁以下发现,有遗传性;起源于视网膜原始细胞;临床分四期:有眼内生长期眼压升高,眼外扩展和全身转移期,早期表现视力下降,白瞳征(猫眼)视网膜脱离,眼压升高形成“牛眼”晚期向眼外扩展,可沿淋巴和血液转移,极少数可自行消退萎缩形成眼球痨。做B超,CT等检查出现钙化灶,有助于诊断;早期治疗减少死亡。
2) 视网膜血管瘤:毛细血管瘤,海棉状血管瘤,蔓状血管瘤等
(1) 毛细血管瘤:多见于岁青少年,主要表现密集细小团状毛细血管长期扩张,呈瘤状,同时有渗出、出血影响视力;主要是神经上皮内毛细血管发育畸形,可FFA诊断并指导治疗。
(2) 蔓状血管瘤:是先天性视网膜动静脉吻合,属先天血管瘤样畸形,多见于青年,表现眼底动静脉之间有异常毛细血管丛或动静脉交通支,甚至广泛的动静脉吻合 ,视力差但无渗出、无视网膜脱离,观察不需治疗。
(3) 海绵状血管瘤:临床较罕见,是先天性,不需要治疗。
3) 视乳头血管瘤:起于视乳头毛细血管;表现视乳头上红色球状隆起,边缘有扩张血管相连,周围视网膜渗出、出血、脱离,遮挡视乳头。FFA检查有帮助;不发展不需治疗,若发展预后不佳。
4) 视网膜视乳头色素细胞瘤:为先天性,多查体时发现,一般单眼,视力、眼压正常;表现视乳头/视网膜上有灰黑色肿瘤,边缘不规则,大小不一,可沿血管走行;视乳头水肿是脉络膜移位的色素细胞聚于视乳头上形成-----返祖现象。本病不易发展,恶变少见,临床观察。
5) 视网膜细胞瘤:良性,病因不明(有人认为是RB自行停止),表现眼底一个或多个椭圆形灰白色灰色视网膜病灶,半透明,扁平隆起,边齐,表面有视网膜血管通过,可出现钙化灶或色素沉着,视力正常,无症状,不需治疗。
6) 视网膜错构瘤:胚胎正常的视网膜视神经胶质发育异常形成的新生物;本病少见,多发儿童,单眼,视力差,斜视,乳头附近不规则的半透明隆起,似机化组织;位于视网膜前,黄斑可被牵拉移位。
五. 眼眶肿瘤
1. 良性肿瘤:血管瘤、炎性假瘤、囊肿、脑膜瘤、神经瘤、胶质瘤、骨瘤、嗜酸性肉芽肿等
1) 血管瘤:是眼眶内最常见的肿瘤,约占80%以上,是良性,病程长,形成无痛性突眼,具有压缩性,眼肌活动障碍少见;影象学检查有意义。一般血管瘤分三种,以海绵状血管瘤:最常见;毛细血管瘤:多见10岁以下;葡萄头状血管瘤:极少见。
2) 炎性假瘤:一种原因不明,非特异性炎症,本病可呈急性,慢性,眼球突出,复视,活动障碍;以30----40岁多见,单眼,病程一般一年以内,可扪及硬性肿物;对激素治疗反应敏感,可损害视力视神经 。
3) 眼眶囊肿:主要是皮样囊肿和粘液囊肿。皮样囊肿:眼眶是好发部位之一,多见骨缝处,内上、外上质软光滑,活动好,青春期发展快,手术后可复发。粘液性囊肿:与鼻窦炎症有关,鼻窦内粘液排不出而产生,无痛,生长缓慢。
4) 脑膜瘤:可由颅内扩展而来或起源于眶内,多为良性,偶有恶变,发病30岁,女性,早期视力下降,视神经萎缩;X光检查视神经孔增大,眶壁增生和破坏同时存在(特异表现)。
5) 神经瘤:主要包括神经纤维瘤和神经鞘膜瘤
*神经纤维瘤:多发性神经纤维瘤病,良性,从小发病,逐渐发展,无痛,充满全眶,同时眼睑有神经纤维瘤,称马面脸。
*神经鞘膜瘤:多起于视神经雪旺细胞;见于成年,良性,发病缓慢,位于肌锥内,有自发痛、触痛,可扪及肿块,同血管瘤相似。
6) 神经胶质瘤:约75%发生在10岁以前,女性,单眼,早期视力下降,无痛和突眼,视神经萎缩,灰色肿物可突入玻璃体内;X光检查视神经孔扩大。
7) 骨瘤:起源于鼻窦蔓延至眼眶,临床极少见。
8) 嗜酸性肉芽肿:多见于青少年肉芽肿,可为单发或多发,发展快,形成囊状肿块,有疼痛及压痛多,发部位额骨,同时全身其他处也有类似肿块;X光检查呈溶骨性破坏,血中嗜酸性细胞增多;临床凡年青人眼眶有压痛性肿块,影象学检查支持,可考虑本病。
2. 恶性肿瘤:绿色瘤、眼眶肉瘤、泪腺肿瘤、转移癌等
1) 绿色瘤:是白血病在眼眶骨膜下的肿瘤浸润,认为是红细胞破坏中间产物,易侵犯骨膜;因新鲜的病理切片呈淡绿色,故称绿色瘤。
2) 眼眶肉瘤:包括淋巴肉瘤,横纹肌,纤维肉瘤
(1) 淋巴肉瘤:(圆形细胞肉瘤)极恶,70%发生在1岁以内婴幼儿,多在10岁前死亡;发展快,早期可浸润、转移。
(2) 横纹肌肉瘤:极恶,多数是10岁以内,男多于女;起自于眶内上方,质软,无包膜,切除后可复发,早期手术根治。
(3) 纤维肉瘤:恶度较前两者低,多发生2岁以内,发展慢;起自于眶上部骨膜。
3) 泪腺肿瘤:泪腺多形性腺瘤和泪腺腺样囊性癌
* 泪腺多形性腺瘤(混合瘤):起源于泪腺上皮细胞,多有包膜,质软,呈胶冻状,生长缓慢,多发生20----50岁青壮年,上睑肿胀,眶外上方可扪及硬性肿物,复视,眼球向下突出,压迫眼球视力下降,少数可发生恶变成为泪腺多形性腺癌。
* 泪腺腺样囊性癌:(圆柱细胞癌)多发生在30----50岁,症状同上,但早期出现疼痛和触痛;X光检查呈虫蛀样骨质破坏,易曼延至颅内,早期转移;手术后易反复。
4)转移癌:少见;以乳腺癌肺癌转移为常见,有原发病史,老年人眼球突出,复视等症状。
六. 眼球突出
1. 眼球突出的分类
炎症性 眶蜂窝组织炎等
非内分泌性突眼: 先天发育异常
一般分类 非炎症性 血管性疾病
占位性病变
内分泌性突眼:甲状腺相关疾病
2.眼球突出的原因
1) 发育异常:各种眶骨发育性病变;
2) 血管性病变:静脉曲张,颈动脉----海绵窦漏;
3) 外伤:眼眶骨折,球后出血等;
4) 炎症:眼眶蜂窝组织炎,脓肿,炎性假瘤;
5) 肿瘤:各种眼眶的良性/恶性肿瘤;
6) 内分泌性疾病:主要甲状腺相关性疾病;
3.眼球突出的诊断和处理
B超声 MRI检查
一般检查 X光线检查---- DSA(数字血管造影)
CT检查 核医学检查
内分泌检查----内分泌实验室检查
观察、 药物治疗、放疗
非内分泌性: 穿刺、活检 、伽马刀、
X刀、手术切除
一般处理:
药物治疗 放疗
内分泌性: 眼睑手术
眼眶减压术
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