| 目的 研究儿童视网膜色素变性的血管造影特征及中医疗效
方法 对18例资料完整的儿童ＲＰ患者的临床资料进行回顾性分析。
结果
1.一般资料：18例（36眼）的儿童ＲＰ患者，男10 例,女8 例。初诊年龄7-16 岁。视力:1.0～0.6者6例,0.5～0.3者6例,0.2～0.1者4例,<0.1者2例。类型:典型视网膜色素变性13例;临床变异或非典型视网膜色素变性5例,其中, 无色素性视网膜色素变性3例,环形视网膜色素变性1例, 中心性视网膜色素变性1例。
2 .RP患者的FFA表现：（1）视网膜色素上皮弥漫荧光，26只眼。表现为色素上皮出现斑点状色素脱失，为透见荧光。 (2)脉络膜的改变，4只眼。造影早期可见斑块状的脉络膜毛细血管无灌注区或充盈延迟区。(3)视网膜血管的改变，6只眼。血管较细，局部末梢血管管壁轻度荧光渗漏或毛细血管闭塞或毛细血管充盈不足。(4)视网膜色素沉着，30只眼。表现为稀疏、少量的色素性斑点状遮挡荧光。(5)黄斑改变，2只眼。黄斑环行脱色素透见荧光。
3 中药治疗：以补益肝肾法治疗不同类型视网膜色素变性，显效2例（11 %），有效11例（61 %），无变化5例（28 %）。
4.随访 18例患者，最长时间10年，最短时间3个月 ，其中1例诊断为无色素性RP，随访8年后出现色素沉着。
结论 儿童视网膜色素变性临床类型不同，血管造影表现不同。中药治疗RP对视功能有改善。
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