Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)病是以黑色素细胞为靶细胞的自身免疫性疾病,累及眼、内耳、脑膜、毛发及皮肤。该病好发于亚洲、拉丁美洲及美国印第安人,免疫遗传因素在其发病中起一定作用。北京协和医院研究结果显示:我国北方汉族VKH患者与HLA-DRB1*0405-DQA1*0301-DQB1*0401强相关,相对危险性为88.0。VKH病临床分四期:前驱期、葡萄膜炎期、恢复期及慢性复发期。前驱期表现为头痛、耳鸣、听力下降、颈强直等;葡萄膜炎期的典型表现是双眼渗出性视网膜脱离、视盘及其周围视网膜水肿;恢复期出现晚霞样眼底、Dalen-Fuchs结节、毛发变白、皮肤白癜风等;慢性复发期主要是前节炎症的复发。VKH的治疗宜应用大剂量糖皮质激素,初始剂量1.5 mg/kg•d,根据治疗效果逐渐减量,疗程约8个月。对于糖皮质激素不敏感的VKH患者,宜加用免疫抑制剂如环孢霉素A治疗。
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