| 目的：先天性眼外肌纤维化综合征(CFEOM)是一组以先天性、非进行性、限制性眼肌麻痹为特征的眼病。作者通过观察CFEOM的眼运动神经和眼外肌及周围组织的影像学特征，为病因学研究提供线索。
方法：对一CFEOM四代家系中的患者和2例散发病例及正常对照20例行MRI扫描。眼外肌和眼运动神经的眶内段采用二元-相位线圈，2-mm层厚T1加权像扫描；眼运动神经的脑池段采用头线圈，0.6-mm层厚，三维FIESTA序列扫描。
结果：CFEOM患者的动眼神经、外展神经及滑车神经的眶内段和脑池段都表现出不同程度的发育不良，2例（2只眼）的眶内段见可疑由动眼神经向外直肌发出的异常神经支配。六条眼外肌均表现不同程度萎缩，以上直肌和提上睑肌最为严重，上斜肌和外直肌改变轻微；直肌走行僵直，内、外直肌在赤道后2.3-4.6mm处与眶壁间距加大。
结论：高分辨MRI显示CFEOM患者眼运动神经和眼外肌及‘pulley’结构均发育不良。特别是脑池段眼运动神经发育不良的影像学特征明确，提示CFEOM的原发病变是运动神经发育缺陷的可能性大。
|
