目的:通过观察总结临床先天性眼球震颤患者的眼部表现,阐明先天性眼球震颤的临床特征。
方法:回顾性总结20年来经治的先天性眼球震颤患者642例(资料不全者除外),观察患者的眼球震颤类型、震颤方向、震颤强度、休止眼位或中间带、代偿头位、视力及矫正视力、弱视程度、立体视觉、震颤强度与注视距离的关系、视力与注视距离的关系、合并斜视特征等。结果:初诊年龄:≤6岁84例(13.08%),7-14岁422例(65.73%),14-18岁83例(12.93%),≥18岁53例(8.26%)。震颤类型及方向:跳动型456例(71.03%),其中,水平性454例(99.56%:454/456;70.72%:454/642),垂直性2例(0.44%:2/456;0.33%:2/642);钟摆型179例(27.88%),其中,水平性175例(97.77%:175/179;27.26%:175/642),垂直性4例(2.23%:4/179;0.62%:4/642)。震颤强度:记录资料齐全者95例,随注视距离由远(3米)及近(33厘米),震颤加剧20例(21.05%),强度减弱46例(48.42%),强度不变29例(30.53%)。休止眼位:76例(11.84%),中间带363例(56.54%),位于正前方者16例(2.49%),左侧位120例(18.69%),右侧位303例(47.20%)。代偿头位:429例(66.82%),以面部的左转或右转为特征,个别伴有下颌的内收或上抬,其中,在跳动型眼震389例,占跳动型眼震的85.30%,在钟摆型眼震40例,占钟摆型眼震的22.34%。视力及矫正视力:最佳矫正视力介于:<0.1,15眼(1.17%);0.1,244眼(19.00%);0.2-0.5,672眼(52.34%);0.6-0.8,185眼(14.41%);≥0.9,168眼(13.08%)。随注视距离由远(3米)及近(33厘米),95例受检患者中,视力增加41眼(43.16%),降低15例(15.79%),不变39例(41.05%)。弱视:轻度:185眼(14.41%),中度:672眼(52.34%),重度:259眼(20.17%)。立体视觉:随即点图检测57例,其中,正常立体视8例(14.04%),异常立体视49例(85.96%),立体盲19例(33.33%)。斜视:合并斜视139例(21.65%),其中,外斜84例(13.08%:84/642;60.43%:84/139),内斜53例(8.26%:53/642;38.13%:53/139),垂直偏斜2例(0.31%%:2/642;1.44%:2/139)。结论:先天性眼球震颤自幼发生,终身存在;震颤类型和方向以水平跳动型最为多见;震颤强度随注视距离的变近而有减弱趋势;大多数患者视力、矫正视力、立体视觉较差;存在休止眼位者,此处的视力提高明显;斜视、弱视、侧视(因代偿头位的关系)是最为常见的并发症。
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