| 目的：报告一例疑似François中心性云状角膜营养不良（central cloudy corneal dystrophy of François CCDF）的患者行穿透性角膜移植的病例。
方法：一例疑似CCDF的55岁女性患者，主诉双眼视力下降5年，于2004/12/10首次就诊我院。患者感无诱因视力逐渐下降，并感时有眼胀，在当地医院曾发现右眼眼压偏高，予噻吗心安眼液点右眼，眼压未控制，于是来我院就诊。眼科检查：裸眼视力 0.1 OD ，0.15 OS ，自动验光仪验光OD：+2.75-0.75×113，OS：+2.25-0.50×82，均矫正无助。双眼角膜的混浊主要集中在中央部深基质层，细条纹状混浊交织成镶嵌状网格状，似龟裂样，前房尚清，晶体轻度混浊，眼底模糊。眼压：R 23.3mmHg L 19.3mmHg。角膜内皮细胞检查：细胞密度R 2510.9个∕mm2 变异系数36.8％ L 2636.9个∕mm2 变异系数61.2％。UBM检查示右眼鼻侧、下方窄角。A超测眼轴：R 21.93㎜ , L 22.26㎜。角膜地形图：右眼未测出，左眼角膜屈光度 44.8D/45.5D＠22deg,中央厚度508mic。给予噻吗心安眼液及维生素C、ATP等对症治疗。后患者数次来我院复诊，患者病情未见明显好转。裸眼视力在此次入院时（2006/6/25）为0.06 OD ，0.08 OS ，均矫正无助。故于2006/6/26行右眼穿透性角膜移植联合虹膜周切术。患者否认有家族类似遗传病史，对其两名子女的检查也未发现异常。
结果：在术后的早期观察中，这名患者的右眼裸眼视力是0.08,针孔矫正视力0.2，眼压 15.6mmHg，裂隙灯检查显示植片透明，缝线无松脱，伤口无渗漏，前房中深。未有原发性植片衰竭、免疫排斥的征象。
结论：François中心性云状角膜营养不良（central cloudy corneal dystrophy of François）是由比利时眼科学家Jules François在1955年首先报告的，据文献报告，CCDF患者可能与青光眼有关，本例病例中，该名患者眼压偏高，故在手术中并行预防性虹膜周切术。穿透性角膜移植术对于严重影响视力的CCDF患者可能是安全和有效的，但长期效果仍需要大样本病例的远期观察。
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