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Wagner玻璃体视网膜变性1例诊治
作者:汪朝阳 沈…  文章来源:温州医学院附属眼视光医院 325027  点击数1754  更新时间:2004/5/28  文章录入:毛进  责任编辑:毛进
目的: 报道一例wagner玻璃体视网膜变性(wagner’s vitreoretinal degeneration),介绍其临床表现、诊断原则及治疗方案。 方法:描述一例wagner玻璃体视网膜变性患者的眼底表现及病史,家族史,结合眼前节照相系统、眼底照相,B超,电生理、光学相干断层成像扫描仪(OCT)检查明确诊断,并行玻璃体手术治疗。 结果:患者,女性,51岁,因“右眼视力逐渐下降2年余”于2004-3-8入院,自幼左眼向外偏斜,左眼视力较差。患者母亲(已故)有类似一眼斜视及视力差病史。查体:一般情况可,头颅外观及四肢、关节未见异常,心肺X线摄片均未见异常,血尿常规无异常。专科检查:Vod 0.2,Vos 0.1,双眼压:Tn,右眼注视,左眼角膜映光点为鼻侧角膜缘,双眼球运动可,双眼角膜清,KP(-),前房深、清,双瞳孔等大等园,直间接对光反射存,双眼晶体后囊混浊,CON0P2,双眼玻璃体不完全后脱离,前玻璃体下方及颞侧呈纱膜样改变,玻璃体内见多个空腔,内界膜增厚混浊,内界膜上多个大小不一裂孔,形成“假孔”,眼底见双眼视盘界清,色可,网膜平,右眼下方周边视网膜4~ 6点、9-11点处可见格子样变性带,左眼赤道部可见环形格子样变性带,视网膜血管纤细可见白色鞘,,右眼黄斑区见放射状皱褶反光,黄斑区视网膜小血管迂曲,左眼黄斑区见1/4PD裂孔,边缘锐利,基底部暗红色颗粒状。B超:双眼玻璃体不完全后脱离,右眼黄斑前膜、左眼黄斑裂孔,OCT:左眼黄斑区神经上皮层表表面见条带状反光,左眼黄斑区神经上皮层连续曲线中断,裂孔宽680um。F-ERG:右眼b波振幅正常,OPS波降低,左眼b波振幅降低,提示双眼视网膜功能部分降低,左眼明显,F-VEP:双眼视路功能正常。入院诊断:wagner 玻璃体视网膜病变(双眼并发性白内障、右眼黄斑前膜、左眼黄斑裂孔、共同性外斜视),于2004-3-15局麻下行右眼PHACO+玻切+剥膜+内光凝+人工晶体植入术,术中超声乳化晶体,切除玻璃体,剥除黄斑前膜,剥除前膜后即刻见血管血流柱,提示其为血管鞘并非血管闭塞,光凝变性区周围,植入人工晶体。左眼因患者经济原因及自觉自幼左眼视力不佳,拒绝玻璃体手术治疗,予以行眼底激光光凝术,封闭格子样变性区。2004-3-20出院右眼视力0.5,一月后随访右眼视力达0.8,左眼视力稳定为0.1。 结论:wagner玻璃体视网膜变性是一种常染色体显性遗传的玻璃体视网膜遗传性变性,双眼发病,主要临床表现有:斜视、并发性白内障、玻璃体液化致巨大空腔、后界膜增厚、假孔出现,赤道处网膜格子样变性,也可发生视网膜裂孔而并发视网膜脱离。早期针对并发症行白内障和玻璃体手术可恢复良好视力
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