| 患者，男14岁，因偶觉右眼视物不见一月余，未经诊治，于2004年4月21日于某医院诊断为视神经乳头炎，欲收其入院治疗。于当日患者来我院，亦欲以上述诊断住院治疗。门诊检查：体温：36.5℃血压：120/80mmHg神志清，自动体位。神经系统未见异常。眼科情况：视力：左：5.0右：2.0(眼前手动) 眼压：左：15.3mmHg右；9.4mmHg双眼外眼正常。眼底见：视乳头边界欠清，色红，乳头颞上动静脉枝异常粗大、扩张迂曲，呈腊肠样，终止于颞上象限处一巨大血管瘤处，瘤体呈暗红色，直径约3.0PD大小，鼻下、颞下视网膜灰暗，可见脱离的浮动网膜，改变体位后网膜脱离亦改变形态。未见软、硬性渗出及出血。经眼B超、眼底荧光照影，眼底照相检查。进一步确立视网膜血管瘤、网膜脱离诊断。该患未见神经系统及其他器官血管瘤病变，无家族史。
讨论：视网膜血管瘤病是遗传性、或散发眼底视网膜血管先天发育异常疾病，又称Von-Hippel病，如伴有中枢神经或其他器官的血管瘤则称为Von-Hippel-lindau病[1]。Ballantyne等（1962）记载：视网膜血管瘤20%有家族史[2]。主要表现为眼底有粗大视网膜中央动静脉在近周边部与囊肿样血管球相连，由动脉供血静脉回流。瘤体多位于周边部，随着瘤体增大，出现渗出及出血渐明显，巨大视网膜血管瘤由于大量渗漏和瘤体引起的继发视网膜脱离、视网膜下积液。临床中由于出血、渗出及网脱等病变，常使诊断发生困难，临床上常与视网膜静脉周围炎、Coasts病、多发性动脉瘤、视网膜毛细血管扩张、视神经乳头炎等相鉴别。本例病人未见软硬渗出，出现大量网膜下积液，视网膜脱离。其视网膜脱离呈现游走性，随体位改变而改变位置形态，在散瞳情况下易发现。其治疗以往有人使用巩膜外电凝的方法治疗，但有引起巩膜坏死危险，因此近代多采用光凝或冷冻治疗，对病程长，瘤体大出现全视网膜脱离的，可行玻切视网膜复位联合眼内激光光凝治疗[3]。
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