| Sturge-Weber综合征(SWS)是母癍病的一种，包括皮肤、眼、脑膜三大系统的先天性异常，病因未明，面部毛细血管瘤是本病的特点，90％为单眼发病，本例患者颜面血管瘤累及双侧，双眼脉络膜血管瘤、双眼浆液性视网膜脱离，并在晚期继发双眼青光眼，类似病例较少见。
患者女性，15岁，“双眼视物不清半月”于2005年11月4日来我院就诊。自幼脸部有大片红痣。眼科检查：左侧面部及右眼上睑以上皮肤为鲜红色扁平斑痣（图1）。右眼视力（国际标准视力表）0.1（+6.00DS/+1.50DC×5）→0.2，眼压15mmHg，左眼视力0.1（+5.50DS/+1.50DC×5）→0.25，眼压15.9mmHg，双眼结膜血管迂曲扩张，角膜直径正常；晶状体、玻璃体尚透明；散瞳后见眼底视网膜弥漫性水肿，后极部见红色不透明隆起，中心凹反射不清，左眼后极部见灰白色增生条索。
辅助检查 OCT：神经上皮层间及神经上皮层下有水肿及积液性改变，考虑为双眼视网膜水肿及渗出性视网膜脱离。彩色多普勒：右眼眼轴24.5mm，左眼眼轴25.2mm，双眼眼底见大片稍偏高回声隆起物，边缘光滑，内部回声不均匀，右眼下方见视网膜剥离。隆起物内有较丰富的血供（图2-4）。考虑为脉络膜血管瘤伴右眼视网膜脱离。荧光血管照影：照影早期后极部出现斑驳样高荧光团包绕黄斑颞侧，迅速增强融合成高荧光，边缘有模糊的荧光渗漏，晚期荧光消退缓慢。考虑为双眼脉络膜血管瘤。（图5-7）。头颅MRI；颅内未见血管瘤。临床诊断：双眼Sturge-Weber综合征，双眼脉络膜脱离，双眼渗出性视网膜脱离。入院后全身给予皮质类固醇激素大计量冲击，局部皮质类固醇激素点眼及球周间断注射，维生素营养支持，多波长激光光凝双眼底脉络膜血管瘤主体（200－400mw，0.25ms）。治疗10天后，激光后眼底实性隆起降低，右眼视网膜脱离明显好转。
2007年1月18日该患因左眼反复胀痛半年再次就诊我院。眼科检查：右眼视力0.1（+7.00DS/+1.00DC×5）→0.5，眼压31.4mmHg，结膜血管迂曲扩张，角膜尚透明，虹膜表面未见新生血管，瞳孔中等大，光反略迟钝，眼底见颞侧视网膜不透明隆起，陈旧激光光凝斑，黄斑中心凹反射不清；左眼视力手动/20cm，矫正不提高，眼压33.3mmHg，结膜混合充血，角膜轻水肿，虹膜表面、瞳孔缘见新生血管，瞳孔直径6mm，光反射迟钝，晶体透明，眼底隐约见乳头境界清，色淡，颞侧视网膜不透明隆起，陈旧激光光凝斑，黄斑中心凹反射不清（图8、9）。双眼房角3/4象限开放，左眼房角见新生血管，双眼房角色素附着Ⅱ级。B超：双眼眼底后极部见大片稍偏高回声隆起物，内部回声不均匀，未见脉络膜、视网膜脱离。临床诊断：双眼继发性青光眼，双眼Sturge-Weber综合征。入院后给予药物降眼压，维生素营养支持，眼压平稳后于1月22日局麻下行左眼青光眼引流阀植入术，术中见结膜及浅层巩膜血管高度迂曲扩张，术后第二天前房浅ⅡºB，眼底见鼻侧及下方脉络膜青灰色球形隆起，保守治疗及无菌空气注入后前房深度无改善，后给予前房内注入0.1ml粘弹剂，前房形成良好，脉络膜脱离略有改善。为进一步控制右眼眼压于1月29日局麻下行右眼小梁切除术，术后第三天前房浅ⅡºB，B超检查：双眼玻璃体混浊、双眼脉络膜脱离伴视网膜脱离、双眼脉络膜血管瘤（图10、11）。给予双眼散瞳，球旁注射地塞米松、包扎双眼，帕利百眼水点眼，口服小剂量强地松、维生素。一周后复诊，右眼视力：0.1+，眼压：10.8mmHg，滤过泡轻微隆起，角膜透明，前房深度适中，房水清，眼底可见下方为主的脉络膜球形隆起。左眼视力：手动/20cm，眼压：8.8mmHg，后部滤过泡扁平弥散，角膜透明，前房深，引流管正位，管口通畅，眼底可见下方及鼻侧脉络膜隆起。三周后复查：右眼视力0.12，矫正视力0.6，眼压：12.6mmHg，左眼视力指数/20cm，矫正不提高，眼压16.7mmHg，脉络膜视网膜复位良好，但B超见脉络膜、视网膜平复，广泛稍偏高回声隆起物尤在（图12、13）。
讨论
Sturge-Weber综合征有三种临床类型：Ⅰ型兼有颜面及软脑膜血管瘤；Ⅱ型仅有颜面血管瘤，缺乏颅内疾病根据；Ⅲ型仅有软脑膜血管瘤，无颜面血管瘤。继发青光眼是Sturge-weber综合征眼部表现的最重要、最危险的病变。关于继发青光眼的理论有分泌过多学说、房水外流受阻学说及上巩膜静脉压增高学说[1]，也有人认为脉络膜血容量的增加可导致眼压的升高[2]，Akabane N通过电镜观察认为，可能是由于中胚层及神经嵴细胞发育异常导致Schlemm’s管及管周结缔组织发育异常，这是继发青光眼发生的原因[3]，这就支持了Sturge-weber综合征患者合并前房角发育异常的学说。该患者可能是房角异常及上巩膜静脉压升高等多种因素共同作用的结果。由于单独药物控制眼压往往不理想，有学者提出手术治疗[4]。但手术风险大，手术并发症多[5]，如脉络膜脱离、脉络膜上腔出血等，这与术中眼内压力的突然下降有关。该例抗青光眼术后早期由于眼压略低，脉络膜血管瘤的反应性渗出，出现脉络膜脱离、视网膜脱离，经保守治疗后好转，这也提醒我们术中缓慢放液，紧密缝合巩膜瓣，手术后眼压短期内维持在相对较高水平，及时形成前房，减少脉络膜血管的反应性渗出导致的脉络膜、视网膜脱离非常重要。
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