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MGronblad-Strandberg综合征合并黄斑部脉络膜新生血管患者1例
作者:张力  文章来源:上海爱尔眼科医院 200336 上海市虹桥路1286号爱尔眼科医院住院部   点击数868  更新时间:2007/5/21 8:56:35  文章录入:trudy  责任编辑:毛进
目的 报告一例皮肤弹性假黄瘤合并视网膜血管样条纹(MGronblad-Strandberg综合征)患者的临床特征。 方法 对一例右眼视力骤降半月余的31岁女性患者进行眼科临床检查及荧光素眼底血管造影(FFA)、吲哚青绿血管造影(ICGA)和光学相干断层扫描(OCT)检查。结果 患者颈部皮肤出现鸡皮样改变,右眼最佳矫正视力为0.2,左眼1.0,双眼视盘周围棕褐色放射状条纹,其间有分支或交错,状似血管走行。右眼黄斑区约4PD大小类圆形视网膜下出血,FFA显示造影早期右眼视盘周围条纹中心呈弱荧光,边缘为强荧光,晚期染色,其中一支条纹伸向黄斑,条纹末端早期呈条状高荧光,晚期荧光未见明显渗漏,黄斑区出血遮蔽荧光;左眼视盘周围条纹晚期呈强荧光。OCT显示右眼黄斑中心凹下神经上皮层间一梭形中高反射团块。FFA中血管样条纹的高荧光与可疑脉络膜新生血管(CNV)处重合,并有出血遮蔽,不能很好地显示CNV的边界,故行ICGA检查。ICGA显示双眼视盘周围放射状条纹从早期开始至晚期始终呈低荧光,但是右眼条纹较左眼数量多而且粗大。右眼黄斑区见一约1/5PD不规则形强荧光区,周围绕一低荧光环,早期即出现,晚期增强。诊断:皮肤弹性假黄瘤合并双眼视网膜血管样条纹综合症,右眼并发黄斑部CNV。结论:视网膜血管样条纹容易并发黄斑部CNV,FFA结合ICGA及OCT常常能够更好地显示CNV的边界和大小。
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