| 摘要
目的 研究肝糖原累积症患者角膜病理学特征，探讨其作为角膜移植供体的安全性。
方法 收集一例（2只角膜）28岁女性肝糖原累积症患者角膜，与患者死亡后2h摘取眼球，4℃湿房保存。10h内采用角膜内皮显微镜、茜素红-胎盘兰染色法、常规病理学切片HE染色、胶原（I、IV、V型）染色、透射电子显微镜及扫描电子显微镜检查角膜内皮细胞、胶原结构及超微病理特征。比较其与正常人角膜的区别。2只角膜分别作为板层角膜供体和穿透性角膜供体移植于角膜变性患者，术后采用环孢霉素滴眼液预防排斥反应，随诊观察6个月。采用角膜内皮显微镜观察角膜内皮细胞变化。
结果 2只角膜内皮细胞密度和六角形细胞比率分别为3215个/mm2、53%；3078个/mm2、49%。于患者死亡后10h内完成角膜移植手术，剩余组织行茜素红-胎盘兰染色法检查角膜内皮细胞活性率分别为87%和91%。常规病理切片HE染色显示角膜各层形态结构正常，胶原蛋白染色显示I、IV、V型胶原表达阳性，其中主要为I型胶原。扫描电子显微镜显示角膜内皮细胞表面存在较丰富的微绒毛，透射电子显微镜显示细胞间紧密连接及连接复合体结构正常。穿透性角膜移植患者术前视力0.1，术后6个月为0.3。手术后1个月和6个月角膜内皮细胞密度分别为1108个/mm2和1098个/mm2。移植后6个月内穿透性和板层植片均未发生排斥反应，植片保持透明。
结论 该例肝糖原累积症患者角膜结构与正常人比较没有显著差异，可以作为角膜移植供体。
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