| 目的：报告一例原发性视网膜色素变性（Retinitis pigmentosa，RP）伴自发性晶状体脱位的病例。患者女，52岁，双眼原发性视网膜色素变性30余年。此次因左眼视物模糊、胀疼1周入院。入院检查：OS：视力0.6，结膜轻度充血，角膜透明，前房极浅且深浅不均（见图1），瞳孔3~4mm，鼻下方局限性后粘，晶状体皮质轻度不均匀混浊，后囊下混浊，眼底欠清，压平眼压：32mmHg。房角：OS：N4大部分开放（鼻下方少许关闭）；A型超声：眼轴长OU 21.20mm；超声生物显微镜检查，前房轴深OS 0.53mm。入院后左眼给予复方脱品酰胺眼水散瞳检查，晶状体上方略后倾，可见上方晶状体赤道部。方法：入院后局麻下行左眼超声乳化白内障摘除＋小梁切除术，清除皮质后见晶体3/4范围脱位，摘除晶状体囊袋，未植入人工晶体，玻璃体前界膜完整。结果：术后6天出院。出院检查： OS视力：CF/眼前，+16D矫正至0.5，少许扁平滤过，角膜透明，前房深，房水清，瞳孔6mm，圆，无晶状体，眼底视盘色淡，视网膜血管细，视网膜大量骨细胞样色素沉着，压平眼压12.0mmHg。讨论：视网膜色素变性是一种以视网膜光感受器和色素上皮功能受损为特征的遗传性眼病，常并发或伴有其它眼病。后极白内障是最常见的眼部并发症，少数病例合并青光眼，有开角型和闭角型。约50％的病例可伴有近视，偶有伴发圆锥角膜，玻璃体囊肿者［1］。视网膜色素变性伴发自发性晶状体脱位者很罕见，本例患者根据前房深浅不均，怀疑晶状体半脱位，散瞳后可见部分晶状体赤道部则明确诊断为晶状体半脱位，术中发现晶状体脱位3/4左右，遂摘除囊袋，未植入人工晶体。视网膜色素变性伴发自发性晶状体脱位因其罕见，容易漏诊，术前仔细检查非常重要，可以帮助手术医师做好充足的术前准备，避免术中慌乱。 |
