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先天性虹膜发育不全文献报导的通常多是先天性无虹膜，虹膜缺损，患者表现为畏光，视力差，眼颤及弱视，可并发青光眼，有遗传倾向。本例所见虹膜幅宽约1mm，色泽略淡，瞳孔正圆，直径约8mm，未见瞳孔区黑色色素环，虹膜织组菲薄，隐窝，卷缩轮结构不清。报告如下：
患者：李ХХ 男性，61岁，自幼双眼怕光，一直戴遮光眼镜，近一年左眼视力下降，无其它眼部不适，全身情况尚好。眼科专科检查：Vod 0.3，Vos 0.3，矫正视力od +3.00-1.50A168→1.0，os +3.50-1.50A175→0.5；NCT：OD 17mmhg，OS 18mmhg ；双眼睑无红肿，无畸形；双眼结膜无充血，水肿；角膜透明，直径H：11.0mm,V：10.5mm；前房中央深度约3.0CT，周边<1/3CT，房水清；双眼虹膜幅宽约1 mm，色泽略淡，未见瞳孔区黑色色素环，虹膜组织菲薄，卷缩轮、隐窝结构不清；双眼瞳孔直径约8.0mm，直接，间接对光反射消失，无集合性瞳孔缩小。晶体右眼皮质轻度混浊，左眼瞳孔区皮质羽毛状及团状混浊；双眼眼底无脉络膜缺损，视网膜平伏，视乳头边界清，颜色淡红，C/D 0.35，黄斑反光可见。眼科辅助检查：医学验光 od +3.00-1.50A168→1.0，os +3.50-1.50A175→0.5；眼压：OD 17mmHg，OS 18mmHg；眼底照像：未见明显异常；视野：全视野正常见，未见视敏感度下降；瞳孔药敏试验：滴1%的毛果芸香碱眼液，观察1h，双眼瞳孔大小未见变化。诊断：双眼先天性虹膜发育不良，双眼屈光不正，双眼老年性白内障。
讨论：该例双眼先天性虹膜发育不全属于十分罕见的疾病，国内文献未查到相关报导。患者经过一般的配镜及配戴遮光眼镜处理，近60年双眼矫正视力仍保持1.0。左眼近年因白内障，矫正视力降为0.5。患者至今戴遮光眼镜下还能自如开车出行。这与以往报告的先天性无虹膜，先天性虹膜缺损合并其它复杂的病例严重影响视功能的病例不同。提示单纯先天性虹膜发育不良，亦可有良好的视觉预后。（附三张图）
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