| 特发性黄斑旁中心凹毛细血管扩张症（idiopathic parafoveal telangiectasis）属黄斑旁中心凹毛细血管扩张症的特殊类型，指原因不明的近黄斑中心凹或黄斑区的毛细血管扩张，临床报道不多，而该病的吲哚青绿脉络膜血管造影更未见诸文章。我们应用海德堡激光扫描图象显示系统，对一例此病患者进行了视网膜、脉络膜同步血管造影，现将结果报道如下。
男性患者，47岁，司机。平素身体健康。常规职业体检发现右眼视力差50天，当地医院检查左眼底有出血，双眼底可见微血管瘤，怀疑糖尿病，检查空腹血糖（5.8mmol/l）及餐后2小时血糖(6.3mmol/l)，血压，肝、肾功能，血脂，血常规及尿常规均正常；双侧椎动脉B超探查：椎动脉内径右 4.2mm，左2.8mm，管壁光滑，管腔内未见异常光团回声，提示左椎动脉狭窄并供血不足。给予静脉注射维脑路通、肌苷等，左眼底出血好转，但右眼视力无改善，于2002年11月7日转来我科就诊。我科检查：视力右眼0.2，不能矫正，左眼1.2，双眼前节正常，玻璃体无混浊，右眼黄斑水肿，视网膜增厚，未见出血及硬性渗出，部分黄斑小血管分支进入中心凹，中心凹鼻上可见2-3个微血管瘤（图1）；左眼黄斑无水肿，但中心凹鼻侧及上方见2-3个微血管瘤，颞侧血管旁有两片淡色出血斑 (图2)。双眼余视网膜及血管未见异常。右眼视网膜脉络膜血管造影显示：视网膜动、静脉充盈时间正常，早期黄斑拱环外及视乳头旁颞侧视网膜毛细血管扩张，轻度渗漏并波及到中心凹，黄斑拱环破坏，正常结构消失；黄斑及视乳头颞侧脉络膜低荧光，黄斑中心见一套环样高荧光（图3）；中期上述区域的黄斑中心出现5-6个高荧光点，边缘轻度模糊；脉络膜套环样高荧光逐渐增强，并在早期的低荧光区内出现脉络膜血管扩张呈现的高荧光伴轻度的渗漏（图4）；晚期高荧光点逐渐消退，至造影40’59’’ 时仅见黄斑拱环外毛细血管网淡淡的环行荧光伴中心斑驳状淡荧光；脉络膜的高荧光消退被低荧光所取代，周围环绕圆形淡荧光（图5）。左眼视网膜脉络膜血管造影显示：黄斑拱环外毛细血管扩张及多个微血管瘤，晚期轻度渗漏，未侵犯中心凹，颞侧见一荧光遮蔽斑；脉络膜未见异常荧光（图6）。诊断：双眼特发性黄斑旁中心凹毛细血管扩张症（II组）。
讨论 继发性黄斑旁中心凹毛细血管扩张可见于糖尿病、视网膜黄斑小分支阻塞、局限性Coast病早期等影响微循环的全身病及眼底病，临床上相当常见。而特发性黄斑旁中心凹毛细血管扩张则无全身或眼底的其他表现，临床少见，根据目前的资料，一般分为三组：I组为单眼发生，多见于中年男性，伴有或不伴有硬性渗出，可有黄斑水肿；II组为双眼发生，为最常见类型，多发生在50-60岁老人，男女均可发病，病变可位于黄斑中心凹颞侧约1PD范围，也可整个黄斑周围毛细血管受累；III组为双眼发生并伴毛细血管闭塞，黄斑中心无血管区扩大[1]。我国张承芬[2]于1992年报道了10例10眼非糖尿病患者的黄斑旁中心凹毛细血管扩张及其眼底荧光素血管造影表现，均有黄斑拱环外毛细血管扩张，多数病例中心凹无血管区变形、变大、边界破坏，某些病例毛细血管网间隙扩大、小的无灌注区以及染料渗漏。俄罗斯的Katsnel’son 等[3]介绍了6例10眼特发性黄斑旁中心凹毛细血管扩张病例，并以眼底荧光造影为基础将此病分为三型：水肿型、闭塞型及伴视网膜下病变型。本病例的临床表现有黄斑旁微血管瘤，右眼出现黄斑水肿，左眼有黄斑旁小片出血，眼底视网膜血管造影显示有黄斑拱环外毛细血管扩张及渗漏，部分拱环破坏，双眼发病，无其他引起视网膜微血管瘤的眼底病及全身病，符合目前诊断标准中“特发性黄斑旁中心凹毛细血管扩张症（II组）”的诊断。值得注意的是，本例病情较重的右眼脉络膜血管造影显示病变区脉络膜毛细血管灌注不良，中、大血管过度充盈，这是以往报道未涉及的。推测这种情况的出现可能是脉络膜局部炎症后毛细血管闭塞或某种因素（如吸烟）导致黄斑区脉络膜小血管痉挛所致。黄斑区视网膜的营养在很大程度上依赖于脉络膜的毛细血管，脉络膜血循环灌注不良，造成周围视网膜慢性缺血、缺氧，诱发视网膜毛细血管代偿性扩张及微血管瘤形成。提示本病的发生、发展有可能与脉络膜血循环障碍有关。同时启示我们对该病的分组，可能还应考虑脉络膜血管的改变，当然这尚需观察和总结更多病例的脉络膜血管造影资料。
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