| 报告5例Stargardt氏病眼底表现及眼部检查结果。
近一年来, 我院门诊遇见5例Stargardt氏病患者, 均为男性, 最大者
28岁, 最小者10岁。 5例患者眼底黄斑区深层均见到呈灰黄色小斑点,
呈金箔样萎缩病灶改变, 中心凹反射均消失。萎缩病灶呈椭圆形边界
清楚如同被锤击过的青铜样外观, 横径约1.5 ~ 2PD范围。视野检查表
现中心5°相对暗点， 4例作了荧光造影检查, 发现双眼底黄斑区呈椭
圆形牛眼样窗缺高荧改变, 其周围与色素斑点相对应处有虫噬样小荧
光斑。 3例作了OCT检查提示黄斑区视网膜厚度均有不同程度变薄，最
薄的一例仅50微米。色素上皮层破坏，呈不连续光带。
Stargardt氏病，又称眼底色素斑点症 ( fundus flarimaculatus ) 或
少年型黄斑变性, 大多数在恒齿生长期间开始发病。本病为双眼对称性
同步发展, 是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体的隐性遗传性疾
病，但也可见散在性病例, 较多发生于近亲婚配的子女。中心视力进行
性减退, 最后保存较低的周边视力。性别无明显差异, 1909年由Stargardt
首先报道。 由于漫长的病变发展，通常将此病分为初期、进行期、晚期
三个阶段。在临床上一般都在进行期及晚期发现。初期的病例眼底外观完
全正常, 但中心视力已有明显下降, 因此易被误诊为弱视或癔病, 眼底荧
光造影、视野、和OCT检查有助于早期发现，明确诊断。
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