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尹XX，女，9岁，主因“左眼肿2年，渐进性突出4个月”入院。患儿2年前左眼肿，当地诊断为“结膜炎”。 4月前左眼突出，当地诊断为“血管瘤”，之后眼突加剧，视力丧失。查体：左眶巨大肿物，约13*10*6 cm3大小，睑裂扩大，结膜充血，眼球被挤出眶外，位于内下方。CT示：左额颞叶、眶内、颞下窝、副鼻窦见巨大软组织影，CT值约27Hu，邻近骨质破坏，左眼球重度突出向下移位。MRI示：肿瘤T1、T2呈中信号，增强明显，其内可见大量低信号区。患儿于2006年11月30日行左眶内容物切除术。2007年4月5日行颅内肿瘤切除术。
眶内肿瘤巨检：灰白色组织两块，总体积5.6*4.5*4cm3，切面灰白、灰红色，囊实性，质地中等。镜下见：梭形细胞为主的肿瘤细胞，胞浆丰富，个别细胞胞浆内含粉染包涵体。颅内肿瘤巨检：灰白色组织一堆，总体积5.9*4.2*2.4 cm3，切面灰白，实性，质地中等。镜下见：肿瘤细胞呈多角形，核呈空泡状，胞浆丰富，胞浆内含粉染包涵体，有的挤压细胞核，形成核内假包涵体。免疫组化染色结果：Vimentin+， CD99+，CK-，Desmin-，actin-，EMA-，SMA-，CEA-，GFAP-，NSE-，Syn-，CD34-， CD15-， HMB45-， Ki-67+10～20%，其中S-100（眶内肿瘤-，颅内肿瘤部分+）。病理诊断：（左眶、颅沟通）恶性横纹肌样瘤。
讨论：恶性横纹肌样瘤（Malignant Rhabdoid Tumor，MRT）是一种组织分化不明确的恶性肿瘤，有近人体中轴发生的倾向，最常发生于肾脏，眶、颅沟通恶性横纹肌样瘤国内外鲜有报道。恶性横纹肌样瘤发病率低，恶性程度高，易经血道转移，预后极差。本例患手术后联合放、化疗，目前已随访半年，患儿健在。
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