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家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy,FEVR)一例
作者:王莺  唐…  文章来源:上海和平眼科医院 200437  点击数1747  更新时间:2004/5/30  文章录入:毛进  责任编辑:毛进
目的:报告一例家族性渗出性玻璃体视网膜病变 患者胡XX,女性,17岁,因左眼渐进性视力下降4年余入院。患者于4年 前发现右眼视物不见伴左眼视力下降,当时左眼有外斜,无畏光流泪, 无头痛及恶心呕吐。曾疑诊左眼Coat's病,予眼底视网膜激光治疗,无 明显改善。该患者系足月顺产。其父亲及其弟弟均有此病。入院体检: 视力:OD:无光感;OS:0.08不能矫正。左眼恒定性外斜约30度,运动 自如。右眼角膜中央一带状灰白色的混浊,宽约3mm,虹膜纹理不清,全 部后粘连,瞳孔膜闭,晶体、玻璃体及眼底均不清。左眼角膜内侧一灰 白色的混浊区,约3*3mm大小,晶体位置正常,后皮质及后囊下灰白色混 浊,玻璃体可见大量的灰白色絮状混浊及机化膜,眼底视盘欠清,下方见 视网膜脱离,视网膜前遍布机化膜,与后极部视网膜粘连。整个视网膜见 大量黄白色的渗出,以颞侧为著。NCT:OD=12mmHg。OS=13mmHg。眼B超: 右眼视网膜全脱。左眼玻璃体内大量混浊,牵引性视网膜脱离。左眼眼 底荧光造影提示:颞侧周边部视网膜有无血管区及周围视网膜毛细血管 扩张。 结果:予以左眼玻璃体切除+晶状体切除+视网膜光凝+眼内注气术。出院时 左眼视力:HM/10CM,角膜透明,前房轻混,瞳孔表面机化膜形成,玻璃体 及眼底视不见。左眼B超:示视网膜平伏。 结论:家族性渗出性玻璃体视网膜病为双侧、缓慢进展的玻璃体及视网膜异 常。本病的视网膜脱离常较复杂,复位困难。玻璃体切割和巩膜扣带术是治 疗本病视网膜脱离的较为有效的方法。
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