| 目的：天疱疮是一种少见的、可危及生命的自身免疫性皮肤粘膜大疱性疾病，以表皮棘层细胞松解、表皮内水疱形成为特征,发病率约为0.42－1.62人/10万。眼部受累仅占1.3%，较为少见，多表现为非瘢痕性结膜炎，很少累及角膜。我们报道伴严重眼部表现的天疱疮患者一例。方法：回顾性分析我院就诊的伴角膜溶解及眼内炎的天疱疮患者一例。结果：患者，男，76岁，因”左眼红痛，分泌物多半月”于10.16我院就诊。06.7上旬腹部、背部、头面部皮疹、小水疱06.8.3皮肤病理证实为天疱疮，给予全身激素、胸腺肽、丙种球蛋白、粘膜溃疡。有糖尿病史4年。PE：VOD0.5，VOSHM/BE，左球结膜混合性充血，全角膜基质混浊，有融解倾向，其间有片状基质浸润灶，较致密，2：00角巩缘处有结节样隆起，此处伴角巩膜基质浸润，压痛（+），房角积脓1mm。B超：左眼玻璃体前中段少量光点，后脱离光带细，后运动明显；视网膜无脱离。角膜刮片：未找到细菌及霉菌。诊断为“左眼角膜溃疡”，给予CsA、10%乙酰半胱氨酸、泰利必妥点眼治疗。半月后（10月30日)，患者PE：VODHM/BE，右结膜混合充血，角膜呈融解征象，前房浅，余窥不清。VOS0.6，左角膜明，前房（-），瞳圆，光敏，晶体初混，眼底未见明显异。ShirmerΙ试验：8mm。全身查体见面、躯干见色素沉着或脱失，背部部分皮肤见红斑、糜烂、结痂。双耳道潮，有少许脓性分泌物，双鼓膜紧张部穿孔。B超（11.3）：右玻璃体中后段中量光点，网脱4-5mm，后极、下方，各方脉脱5-6mm。入院诊断：左眼角膜融解、天疱疮。给予局部给予环胞霉素A、乙酰半胱氨酸、贝复舒、泪然、泰利必妥点眼，全身给予口服皮质激素（按皮肤科医嘱用药）。患者眼部情况无好转。因患者B超的表现，高度怀疑眼内容炎，于06.11.8行左眼球摘除，术中见结膜水肿，与球壁粘连；2:00与8:00有明显巩膜坏死灶，直肌止端之后巩膜外观基本上正常。术中抽玻璃体液，黄色清亮。玻璃体培养细菌、霉菌均无生长。病理：1.角膜溶解穿孔2.角膜基质、巩膜、虹膜睫状体、脉络膜充血、水肿、渗出，大量浆细胞、淋巴细胞及多形核白细胞浸润。3.全视网膜脱离，网膜下大量渗出4.全眼球炎。术后诊断：左眼角膜融解、巩膜炎、眼内容炎，天疱疮。讨论目的：1.眼部病理结果能否提示眼部表现和天疱疮是否相关？2.眼内炎为感染性还是非感染性？3.组织病理学还可以做那些检查以进一步明确诊断？ |
