| 病例资料
患者，女，77岁，左眼持续性胀痛伴头痛30天；出现恶心呕吐2天，伴左眼睑下垂，瞳孔中度扩大；NCT右眼17，左眼24MMHG，外院拟诊为“左眼急性闭角性青光眼”收入院治疗。患者有高血压史30余年，头颅MRI：轻度脑梗。颅底CT：左侧上颌炎症，鼻咽和眼眶未见明显异常。外院入院后给予美开朗一日二次，1%的匹罗卡品一日三次，连续使用三天后，患者左眼胀痛伴头痛无缓解,特来我院门诊。患者来我院门诊时，表情痛苦，自述左眼剧痛伴头痛，夜不能眠。眼部检查: 左眼视力0.12,右眼视力0.12。左上睑下垂，左睑裂0.1cm，右睑裂1.4cm。左眼外斜20度，内、上、下转受限，角膜透明，前房中深。左眼瞳孔5mm，光反射迟钝，右眼瞳孔2.0mm，光反射阳性。左眼晶体皮质轻度混浊，眼底检查见视网膜平整，视盘颞侧颜色偏淡，黄斑中心反光暗周围有散在渗出灶。NCT右眼15，左眼13MMHG。房角检查：虹膜根部平坦，房角无狭窄。中心视野检查：视敏度下降无暗区。我院诊断为“左眼痛性眼肌麻痹、左眼黄斑变性”，停用一切抗青光眼药物，即给予强的松20mg口服，1次/日，一周后逐渐减量5 mg，最后5 mg连用二周。甲基强的松龙20 mg左眼球旁注射，每周一次，共4次，并口服B族维生素和胰激肽原酶片。第二天头痛即好转，并且头痛的程度及发作次数逐渐减少，4周后疼痛完全消失，8周后眼睑下垂逐渐好转，12周后眼球活动除外斜大部分恢复正常，左眼眼压14MMHG，眼底检查同前。
讨论
痛性眼肌麻痹，又称Tolosa-Hunt综合征（Tolosa-Hunt syndrome，THS），是一组伴有头痛症状的动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第1～2支不同程度损伤的综合征.临床上较为少见。男女发病率相等，30～40岁多见。开始为眶上及眶内顽固性疼痛，数日后出现眼肌麻痹。主要表现为动眼（Ⅲ）、滑车（Ⅳ）、外展（Ⅵ）和三叉神经第一支（Ⅴ1）麻痹，动脉周围交感纤维及视神经也可受损。持续数日或数周后可自行缓解，数月或数年后可再发，有些病例经1～6月，即使未治疗症状也可消失，但也可能遗留持久的动眼神经、视神经或视网膜损害。
1954年Tolosa 首先报告1例。1961年Hunt 另报告6例相似病例，均表现为眼眶周围痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，临床症状需数月或数年内缓解或复发。脑血管造影及手术均未发现海绵窦异常，经类固醇激素治疗完全缓解，被命名为“痛性眼肌麻痹”综合征。1966年Smith 又报告5例，并把此征象称之为Tolosa-Hunt综合征。国内1979高应弼 首次报告此症，以后并有陆续报道。Hunt 1961年提出诊断标准，1976年又进行修定，现在诊断Tolosa-Hunt综合征主要有以下几点临床表现:（1）亚急性起病或眼眶周围持续性疼痛;（2）以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹为主的眼球运动神经麻痹，常合并第1、2支损害，Ⅲ脑神经损害，有或无瞳孔改变;（3）症状反复发作可自然缓解和再发;（4）肾上腺皮质激素治疗显效。Tolosa-Hunt综合征的病因不明。病变仅限于海绵窦段颈内动脉外膜及其附近的硬脑膜，病变性质可能为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。
急性闭角性青光眼发作的患者常有发病眼的胀痛，并可伴有头痛和恶心呕吐。患眼视力模糊、结膜充血、角膜水肿、瞳孔扩大反应迟钝，眼底视盘颜色和杯盘凹陷程度和病程有关。发作间隙期的角膜可以透明，眼压甚至正常，青光眼视野检查可以正常，此时眼的胀痛和头痛可以缓解，并且不会有持续的上睑下垂和眼肌运动麻痹。而房角镜的检查在青光眼的诊断很重要：急性闭角性青光眼的病人虹膜根部彭隆，房角狭窄甚至部分关闭。
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