| 患儿女性，9岁，因发现双眼视力差2年于2006年9月28日来我院就诊。第一胎，足月顺产，父母非近亲结婚，父亲有近视（-7.00DS）。患者发育营养正常，全身检查未异常。眼科检查：视力：右眼：0.08，左眼：0.4。矫正视力：右眼：-2.25DSこ-3.00DC×160º=0.3-1；左眼：-1.00DS=1.0。双眼巩膜近角膜缘部分有带片壮色素，呈灰黑色。右角膜中外侧表层有散在色素、棕色。左角膜光滑透明。双前房正常，双瞳孔等园，光反射灵敏。扩瞳检查：右晶体颞下6：30-8：30呈缺损状，该部未悬韧带，其附近皮质小片混浊、灰白色。左晶体正常。双眼玻璃体透明。右眼乳头呈斜椭圆形，颞侧有弧形斑，余未异常。左眼底正常（见图1-5）。眼压：13.50mmHg；左眼：15.50 mmHg（非接触式眼压计）。眼球轴长：右眼：25.85mm；左眼：24.96mm。
诊断：1.右先天性晶状体缺损；2.右复性近视散光；左近视眼；3.右屈光参差性弱视。处理：配戴眼镜，试行弱视治疗。
讨论 先天性晶体缺损属少见病。表现为晶体边缘凹陷，多数在下方，单侧或双侧。缺损区无悬韧带，可有限局性晶体混浊。有复性近视散光，多有视力不良。男性为主，呈常染色体显性遗传。本例为女性，单侧晶体缺损，且表现有限局性角巩膜色素沉着。患儿父母未晶体缺损。该例扩瞳行眼底检查时，右眼呈双相眼底，经裂隙灯显微镜检查而确诊。晶状体缺损的原因为胚胎裂前部闭合障碍所致。
|
