某女,XX,14岁,因发现左眼瞳孔不明原因变大于2004年8月18号就诊。患者否认眼部外伤史和其他病史,无明显症状。查体:双眼远视力均为1.5,右眼瞳孔直径4mm,对光反射灵敏,左眼瞳孔直径6mm,对光反射消失,近反射存在,用0.125%的匹罗卡品眼液后直径缩小为2mm,此外未见其他眼部异常。双膝腱反射迟钝。头部MRI检查正常。此后患者未按医嘱点用匹罗卡品眼液,自觉左眼瞳孔逐渐缩小至正常大小,但右眼瞳孔开始变大。因无明显不适,故患者近2年并未就诊。2006年8月6日,患者再次就诊,主诉左眼视近物模糊2月,以在暗环境下为重。查体:双眼远视力均为1.5,近视力均为1.0,但左眼需要15分钟后才能基本看清。右眼瞳孔直径7mm,对光反射消失,近反射存在,左眼瞳孔直径4mm,对光反射消失,近反射存在,用0.125%的匹罗卡品眼液点右眼后直径缩小为3.5mm,此外未见其他眼部异常。左眼用+1D试片,患者觉左眼近视力明显好转,双眼阅读没有差异。故左眼配近用眼镜(+1D)进行治疗。
讨论:瞳孔强直综合征(Adie瞳孔)多为青年女性,单眼发病,但也可为双眼不同时间先后发病。患者一般体健,视力正常,主诉为不等大瞳孔,畏光或近视力模糊,查体发现强直散大的瞳孔,对超低浓度的0.125%的匹罗卡品眼液非常敏感,患眼也可伴有部分调节麻痹,但2年后会逐渐恢复。研究发现曾有麻疹病史的患儿易出现此综合征,提示神经营养病毒可能与此病相关,病变部位可能在三叉神经节和其异常再生的神经。治疗只能对症处理,但对于年幼的患儿,要注意防止可能由此引起的弱视。
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