| 目的：报告一例伴有后囊下性白内障的原发性色素播散综合征（PDS）。比较国人原发性色素播散综合征的临床特征与其他人种的差异。
方法：回顾性病例研究。
结果：病例：50岁男性患者，因右眼视力下降一年就诊。眼科检查：视力右眼0.12，眼压正常。视力下降前屈光状态-1.5DS。右眼角膜透明，大量色素性KP，在角膜内表面中央部呈纺锤状分布。前房很深，虹膜向后弓形突出形成凹陷。宽房角，并有色素沉着。颞侧半瞳孔领消失，同侧虹膜基质部分轻度萎缩，但没有虹膜透照现象及虹膜后粘连。瞳孔仅能散到约5-6mm。近周边与玻璃体接触的晶状体后囊膜表面上可见垂直线状分布的大量色素沉着，晶状体后囊下皮质混浊。视盘边界清晰，C/D为0.3。视野以及视觉电生理检查均无异常。左眼白内障术后角膜内皮功能失代偿。诊断右原发性色素播散综合征，后囊下性白内障。行右眼白内障超声乳化吸除术并植入折叠式人工晶体。术后右眼视力1.0。已随访1年，右眼视力、眼压、视野均正常。
讨论：PDS主要发生在白种人中，在黑人中少见，在亚洲人中的报道罕见。PDS发展为色素性青光眼的比率较高，患者多因眼压高就诊。角膜后呈纺锤状分布色素沉着、虹膜中周部透照性缺损以及密集的小梁色素沉着是诊断PDS的典型临床表现。除此以外，在白人中，虹膜后弓、虹膜基质上尘状色素沉着、晶状体悬韧带以及周边晶状体上色素沉着等表现的出现频率也较高。但在黑人PDS中，小梁大量的色素沉着、晶状体悬韧带以及晶状体周边部色素沉着成为没有上述典型临床表现PDS的诊断标准。复习文献，我国已经报道17例色素性青光眼和色素播散综合征的病例。其临床表现是：均有高眼压和房角大量色素沉着，无一例出现虹膜透照性缺损。其他表现按出现频率由高至低依次为：角膜后纺锤状分布色素沉着和晶状体前囊表面色素沉着、虹膜表面色素沉着、晶状体后囊膜表面色素沉着、虹膜后弓、悬韧带色素沉着。初步分析可见国人PDS的临床表现介于白人和黑人的表现之间。
结论：PDS在国人中发病少而且临床表现与其他人种的有所不同。应加强对该病的认识，以便及时诊断和治疗。
周健等，色素播散综合征。
图1 角膜后色素沉着 ↑
周健等，色素播散综合征。
图2 深前房及虹膜后弓 ↑
周健等，色素播散综合征。
图3房角色素沉着 ↑
周健等，色素播散综合征。
图4虹膜萎缩 ↑
周健等，色素播散综合征。
图5后囊色素沉着 ↑
周健等，色素播散综合征。
图6后囊下晶状体混浊 ↑
中华眼科杂志编辑同志：
信中是第四军医大学西京医院眼科周健等的文章“伴后囊下性白内障的原发性色素播散综合征一例”文稿两份，以及两套附图，每套6幅彩色照片。
随信寄去单位证明信一封和通讯作者联系方式。请查收。
此致，
敬礼！
周 健
2007-2-6
|
