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Behcet病与糖尿病伴发的眼部表现一例
作者:侯芳 卢宁  文章来源:北京 同仁眼科中心 100730  点击数3430  更新时间:2007/6/22 10:02:15  文章录入:aya610  责任编辑:毛进
Behcet病(Behcet disease)是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤多形性损害和生殖器溃疡等为特征的病因未明的慢性多系统、多器官受累的自身免疫性疾病,并易累及关节、中枢系统和胃肠道。主要发生在远东、中东和地中海沿岸的一些国家,也是国内葡萄膜炎中常见的类型。眼部病变是Behcet病常见的表现之一,在患者的发生率高达41%-100%,多数作者报道在80%左右[1]。眼部病变主要表现为非肉芽肿性葡萄膜炎,也可引起点状角膜炎、环状角膜实质混浊及新生血管、角膜溃疡甚至穿孔、表层巩膜炎或坏死性巩膜炎等。其所致的葡萄膜炎具有发作频繁、受累组织广泛、治疗困难、预后差等特点,处理起来非常棘手,最终多导致失明。Behcet病患者常因眼部受累而就诊于眼科。 Behcet病与糖尿病伴发的病例曾有过一例报道[2],但主要描述的是全身体征,而眼部表现目前尚未有报道。2006年7月,我院收治一名Behcet病合并糖尿病的男性患者,现报告如下: 患者为男性,38岁,因“双眼视力下降2.5年,视物不见一月。”入院。 查:T36.5度,P80次/分,R18次/分,Bp125/80mmHg,可见口腔溃疡2处,背部皮肤可见散在红斑,甲状腺不大,心肺腹未见明显异常。眼部检查:双眼视力手动/眼前,4米光感,光定位尚好,红绿可辨;眼压正常;角膜清,kp(-);前房中深,房水闪光(-);虹膜纹理欠清,未见新生血管;瞳孔不园,后粘连,直径3毫米,对光反射极弱;晶状体混浊;眼底不入(图1)。 既往史:发现糖尿病2年,血糖最高达19mmol/l,目前应用胰岛素控制血糖满意;Behcet病2.5年,未规律治疗,应用强的松治疗效果不佳;反复口腔溃疡伴阴部溃疡2.5年。 实验室检查:白细胞10.80*10E9/l,淋巴细胞14.00%,中性粒细胞81.80%,余未见明显异常。空腹血糖4.94mmol/l,类风湿因子阴性,血沉正常。B超示肝胆胰脾肾均正常。皮肤针刺试验阳性(24小时后出现红结,48小时内针刺部位出现脓点)。 诊断:双并发性白内障、双玻璃体混浊、Behcet病、2型糖尿病 手术:右眼超声乳化白内障吸除+玻璃体切除+眼内光凝+眼内注药(曲安奈德6mg)术。术中见眼底视乳头色淡,视网膜血管变细、白线化,全视网膜散在黄白色粟粒状渗出,未见明显出血。 术后治疗:糖皮质激素、免疫抑制剂、胰岛素、神经营养剂及血管扩张剂。 术后眼部检查:右眼视力手动/眼前,6米光感,光定位好,红绿可辨;眼压14mmHg;角膜清,kp(+++);前房中深,房水闪光(+++);虹膜纹理欠清,未见新生血管;瞳孔欠园,直径5毫米,瞳孔区可见渗出膜,对光反射弱;晶状体缺如;眼底模糊可见视网膜平。术后第3天用1毫升针头经前房拨除瞳孔区渗出膜,可见眼底视乳头色淡,视网膜血管变细、白线化,全视网膜散在黄白色粟粒状渗出及激光斑(图2-3)。术后8天出院。出院后3月曾来我院门诊复诊,右眼前节炎症消退,眼底检查无明显变化。左眼放弃治疗。之后一直未来我院复查。 讨论:1937年Behcet在土耳其首先报道本病。随Behcet病发病率增加,其在葡萄膜炎中所占的比例也逐渐增加[3]。据统计,50年代其占葡萄膜炎总数14.3%,60年代占20.4%,70-80年代占31.9%[4]。Behcet病可发生于任何年龄,但多见于20-45岁的青壮年。有研究表明:Behcet病平均发病年龄为(28土12)岁,该报告的病程为5(2-10)年,眼部致盲的高峰期在病变3年以上[5]。 Behcet病多为双眼受累,炎症突发起病,然后进入反复发作的典型过程,每次复发都会造成眼组织的进一步破坏和视力的进一步下降,最后可致光感或无光感。在眼部受累的最初5年内,炎症往往反复发作,5年后发作次数逐渐减少,约8-10年后绝大部分趋于静止状态。有报道表明,从葡萄膜炎发生到单眼盲目出现的平均时间为3.5年,到双眼盲目的平均时间为5年[6]。并且发病年龄也与视力预后密切相关,发病年龄越小,预后越差。小暮美津子研究显示,30岁以后发病组较30岁以前发病组的预后显著为好;伊泽保穗等发现,表现为虹膜睫状体炎的Behcet病患者的视力预后显著好于表现为视网膜脉络膜炎的患者 [7]。 Behcet病眼部并发症如下:晶体蛋白变性导致并发性白内障;前部炎症渗出物阻塞房角,同时房角组织水肿,引起青光眼;视神经水肿、缺血造成视神经萎缩;黄斑水肿、炎症、黄斑前纤维增生引发黄斑变性。手术治疗主要针对本病的并发症,如白内障吸除术、抗青光眼手术、玻璃体切割术等。 本病例从临床实验室检查诊断为糖尿病无疑,由眼部表现、皮肤溃疡、针刺反应阳性可诊断为Behcet病。糖尿病所致视网膜损害,主要有血糖增高本身对组织产生的直接损害,和内分泌功能失调而导致多种激素分泌异常引起。糖尿病视网膜病变是由于视网膜毛细血管壁的周细胞死亡,血管收缩能力下降,自身调节失常,内皮细胞增生,基底膜增厚,毛细血管逐渐狭窄、玻璃样变性,阻塞,而引起缺血和新生血管形成,并进一部产生增殖性玻璃体视网膜病变,最终可导致失明。Behcet病是以细小血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性多系统损害性疾病。血管炎持续存在,往往引起新生血管形成和出血,最终血管完全闭塞,变成白线。故本病可表现为视网膜静脉周围炎和视网膜中央静脉阻塞,晚期小动脉也受累,发生血管闭塞、视网膜及视神经萎缩。当糖尿病和Behce病同时发生时,眼部病变叠加,病情发展迅速、预后差。本文患者就由于同时患有这两种疾病,在发现Behcet病症状和糖尿病后2年半内双目失明,较一般的同龄人病程进展快,且预后极差。本例患者的眼部表现以Behce病眼部表现为主,未见增殖性糖尿病性视网膜改变,可能是因为Behce病所致严重的视网膜和视神经萎缩,不利于背景性和增殖性糖尿病视网膜病变的产生。 糖皮质激素对Behcet病有效,但会加重糖尿病,当病情需要使用胰岛素皮下注射时,Behcet病患者又难以接受各种穿刺性治疗。因此可以用免疫抑制剂和胰岛素联合治疗,免疫抑制剂治疗可使Behcet病患者的溃疡逐渐愈合,皮肤针刺反应减轻至消失,从而能接受胰岛素皮下注射,使糖尿病得以控制。
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