眼眶婴儿色素性神经外胚层肿瘤—病例报告及文献复习 黑砚肖利华 目的：了解眼眶该肿瘤的临床表现和病理特点。方法：个案报告。结果：4个月女婴，左眼突，迅速加重。查眼球明显下移位，眶压（++），眶上部可触及肿物。CT示眶内上方条索状高密度影，眶顶受压未见明显骨质破坏。MRI示T1中信号，T2高信号。镜下示肿瘤细胞小，形态比较一致，卵圆形或多角形，胞浆空泡状，弥漫排列。免疫组化Vimentin（+）, CD99灶（+），其余十种抗体均为阴性。电镜示胞浆较多神经内分泌颗粒，前期及成熟的黑色素小体，偶见不成熟桥粒样结构。病理诊断为婴儿色素性神经外胚层肿瘤。结论：MNTI是发生在1岁以内新生儿的一种良性病变。主要见于头颈部，特别是上颌骨。1918年首次被报道，到目前大约报道了250例，原发眼眶极为罕见。MNTI的临床表现有两个特征：虽为良性病变，但肿瘤呈侵袭性生长且生长迅速；二是容易复发，造成病变处理比较困难。该肿瘤的平均复发率为15-20%，但切除不彻底时复发率高达50%，恶性转化率为3%-4%。临床对无法手术的病例可考虑化疗，恶性则按照神经母细胞瘤处理。本例肿瘤细胞较幼稚，组织形态不典型，免疫组化多数抗体不表达，给病理诊断带来一定的难度，电镜检查对本例诊断帮助较大。患儿术后2个月复发再次手术，1个月后又复发行眶内容物剜出及放射性粒子植入术。
关键词： 婴儿色素性神经外胚层肿瘤 眼眶
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