摘要 目的 通过22例观察此病的临床特点. 方法 采用眼底检查,荧光素眼底血管造影吲哚青绿血管造影及电生理检查,经颅多普勒超声检查，相干光断层成像等方法。 结果 此病临床表现有眼底视神经萎缩,血管变细,广泛视网膜色素上皮萎缩及有或无细小色素点沉着。ERG检查a及b波为无波型或严重下降。患者多有夜盲史。这些均符合视网膜色素变性的表现。.但他又有自己的特点1.进行性血管闭塞可完全或近完全闭塞2.视神经明显萎缩苍白,3.视网膜色素上皮(RPE)进行性萎缩但色素沉着及迁移并不像典型视网膜色素变性(RP)明显. 4.进行性视力下降,病情较典型RP进展为快。血管闭塞与RPE萎缩区并不一致.在有血管供给区域而RPE仍有萎缩.同时早期即出现b波呈无波型或严重下降.因此眼底病变很难单用原发性血管闭塞引起色素上皮萎缩来解释. 结论 此病可能隶属于毯层视网膜变性范畴,血管进行性闭塞,可能为其一严重表现型。而并不甚支持原发性进行牲血管闭塞为主而RPE改变为继发性的学说.
关键词 毯层视网膜变性(视网膜色素变性) 视网膜血管闭塞 视神经萎缩
|
