目的：报告少见性难治性Wegener’s肉芽肿性巩膜葡萄膜炎。方法：病例报道。Wegener肉芽肿（WG）是一种系统性炎症性血管性疾病，累及眼部病例占8～16％。常见表现为眼眶假瘤，眼眶脓肿、蜂窝组织炎等。我们在此报道少见性难治性Wegener’s肉芽肿性巩膜葡萄膜炎。结果：Wegener’s肉芽肿性巩膜葡萄膜炎多见于全身情况恶化的WG患者中。我们描述1例患者，其眼部最初表现为双侧结节性巩膜炎，双眼视力20/20。强的松、甲氨喋呤和infliximab单抗联合治疗后病变无明显进展，扩展至脉络膜肿物，用环胞霉素A、甲强龙冲击治疗后病变稳定，但数月后脉络膜病灶增大，伴渗出性视网膜脱离，视力急剧下降至指数，继而出现巩膜多灶性坏死，虹膜新生血管形成，最终完全丧失视力，因眼球剧烈疼痛行眼球摘除术。病理学检查显示：结膜、睫状体、脉络膜和视网膜内均见阻塞性血管炎，并有弥漫性淋巴性肉芽肿组织浸润，以T细胞、B细胞和巨噬细胞为主，伴少量嗜酸性细胞。CD54、CD11等黏附分子阳性，HLA-DR和HLA-DQ等II型抗原和CD95和CD95L等凋亡相关分子阳性。结论：脉络膜肉芽肿是WG最严重并发症之一，其发生与患者全身情况直接相关，多见于全身病灶恶化病例中，但也可见于全身病情稳定的患者。眼部病理显示局部免疫反应严重。Infliximab单抗在WG眼部病变中的运用还需进一步多病例的研究。
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