色素失禁症合并双眼视网膜脱离一例（病例报告）
侯婧 姜燕荣 黎晓新 尹虹
北京大学人民医院 北京市西直门南大街11号 100044
患儿，女，7月，汉族。家长发现患儿视物不见4月。病史：患儿生后1周躯干四肢皮肤出现红色斑丘疹，随后丘疹上出现小水疱且逐渐增大，破裂后结痂，皮肤呈褐色，右侧重左侧轻，曾诊为色素失禁症。足月剖宫产，出生体重3700g，无吸氧史，否认药物过敏史及相关家族遗传病史。查体：躯干、四肢皮肤可见不规则色素沉着，右侧前臂及小腿可见融合的暗红色结节上有水疱，全身未见其他异常。双眼光感不确，眼压1mmHg，眼位及眼球运动正常，前房极浅，瞳孔无直接及间接对光反射，余前节未见异常；视网膜前大量增殖膜，视网膜全脱离高至晶体后，血管轻度扩张。B超示双眼晶状体后团块状回声与视盘相连。诊断：色素失禁症，双眼牵拉性视网膜脱离。手术：双眼闭合式晶状体切除、玻璃体切除及剥膜术。右眼术后73天：视力光感，眼压10.24mmHg，角膜清，前房深，虹膜瞳孔偏移至颞下，可见部分视网膜复位；左眼术后48天：视力光感，眼压8.54mmHg，角膜清，前房深，瞳孔圆，大部分视网膜复位。讨论：本例视网膜脱离的原因为视网膜血管炎引起血管纡曲闭塞，新生血管形成继而纤维组织增生牵拉视网膜导致视网膜脱离。对于已确诊的患儿应定期检查眼底，早期病变可行激光及冷冻治疗，预后较好，晚期预后差，可试行玻璃体手术。
|
