双眼晚期Von Hippel 病致复杂性视网膜脱离一例
赵秉水 天津眼科医院 和平区甘肃路4＃ 300020
患者女性，18岁，因“右眼视力下降8个月”就诊。左眼自幼视力丧失。查体：全身未见异常。OD光感，虹膜面少量新生血管，晶状体后囊混浊，玻璃体灰白致密混浊，视网膜全脱离，隆起贴附于后囊，颞侧视网膜毛细血管扩张，血管瘤形成，隐见视网膜下少量黄色团块样渗出物。OS无光感，眼压46mmHg，晶状体全混，眼底无法窥入。B超：双眼漏斗状视网膜脱离。颅脑CT未见异常。3年前曾诊断“过敏性紫癜”、“卵巢炎”；足月顺产，无吸氧史，否认外伤、寄生虫感染及遗传病史。
术前诊断：继发性视网膜脱离 Coats’病？
2005．8右眼行常规PPV，术中见玻璃体机化条索，视网膜呈闭漏斗状，鼻上方血管异常扩张、迂曲，鼻上周边部肿物，直径约4PD, 灰白色质韧，光凝及冷凝瘤体、滋养血管及周围视网膜，填充硅油。
术后诊断：von Hippel 病
术后2周，OD视力：CF/30cm，虹膜新生血管明显消退，但瘤体及滋养血管未见消退，瘤体周围局限视网膜下液，颞上方周边部发现多个小血管瘤，视网膜复位。
07年9月两次MRI诊断结果：①双眼球内病变，考虑伴视网膜剥离；延颈髓交界处占位性病变，考虑为肿瘤性病变，伴脊髓空洞。②延髓、颈髓及上部胸髓髓内病变，考虑为肿瘤性，伴有脊髓空洞症。
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