先天性视盘周围巩膜葡萄肿、脉络膜缺损、唇裂合并视网膜脱离1例
樊冬生 路天祥 邢台眼科医院 邢台市 054001
报告1例先天性视盘周围巩膜葡萄肿合并其他先天异常：患者女，27岁，右眼视力下降7天入院。因先天性上唇裂于2岁时手术修补。眼科检查：视力：右眼 CF/20cm，不能矫正，左眼 0.25，-2.25DS=0.6，右眼玻璃体混浊，眼底隐约可见后极部约6PD类圆形凹陷，视盘位于凹陷基底部中央，凹陷区裸露白色巩膜，颞下方有一与凹陷区相连的舌状脉络膜缺损区，视网膜全脱离，有一约1/3DD裂孔位于鼻下方凹陷区内；左眼底后极部6PD圆形凹陷区，视盘位于凹陷底部中央。双眼B超示：右眼视网膜脱离，双眼巩膜葡萄肿。右眼凹陷深约2.67mm，口宽8.8mm；左眼凹陷深约2.34mm，口宽约9.23mm。玻璃体切除术中沿脉络膜缺损区周围光凝2-3排，盘斑束处光凝1排，余视盘周围光凝2排，硅油填充，术后矫正视力0.3，6月后取出硅油，随访3月时发现巩膜葡萄肿及脉络膜缺损区处视网膜再次脱离，1月后自盘斑束处视网膜脱离范围扩大并迅速发展至全脱离，再次手术硅油填充并盘斑束处补充光凝，术后矫正视力CF/50㎝，1年后取出硅油，随访至今视网膜复位良好。先天性视盘周围巩膜葡萄肿又称视盘周围巩膜扩张，是一种罕见先天异常，多单眼发病，患者视力可不受影响或严重受损。本例患者为双眼，且合并脉络膜缺损、唇裂，在PubMed检索未见相同报道；同时患者合并视网膜脱离，由于裂孔位于视盘周围脉络膜缺损区，不能直接光凝封闭，应在缺损区边缘充分光凝封闭，以免复发。
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