| 目的 探讨Stickler综合征的诊断、手术治疗和术后疗效。 方法 患者，男性，13岁。右眼视力：0.01；眼压：4.7 mmHg。角膜灰白色KP(+)，房水闪光（++）；浮游体（++）。眼底散瞳检查：晶体皮质及后囊膜下混浊；玻璃体混浊，可见机化条索；视网膜漏斗状脱离，视盘窥不见。B超声显示：右眼玻璃体混浊、机化，视网膜脱离呈窄漏斗状。患者面中部扁平，低鼻梁、短鼻、鼻孔前倾和小颌。拟诊为“Stickler综合征，增殖性玻璃体视网膜病变，孔源性视网膜脱离，并发性白内障，葡萄膜炎” 。采用玻璃体切除、晶体切除、剥膜、眼内激光光凝、硅油填充等联合手术。 结果 术后4个月，患者右眼视力提高至0.3，眼压：13.6 mmHg。视网膜全部复位。术后21个月，视力提高至0.4，视网膜复位良好。 结论 根据玻璃体变性、增殖而导致增殖性玻璃体视网膜病变等眼部表现和口面部特征性改变可提高Stickler综合征的早期诊断率。合并增殖性玻璃体视网膜病变时及时采用玻璃体切除术对恢复和保持患者的有用视力至关重要。 |
