| 目的 探讨家族性渗出性玻璃体视网膜病变的诊断与治疗方法。
方法 病例1患眼行晶体切除、玻璃体视网膜手术，眼内硅油填充，健眼经眼底荧光造影检查后行视网膜光凝术；病例2患眼行玻璃体视网膜手术并硅油填充，另眼行视网膜光凝加巩膜外环扎术。
结果 病例1健眼病情稳定，视网膜病变未见进展；患眼硅油填充术后4个月发现嵴后有新裂孔出现，又行巩膜冷凝加硅胶垫压术， 1.5月后取出硅油，视力0.02，矫正视力0.1。病例2患眼取出硅油后视网膜脱离复发，再次手术切除晶体、整复视网膜并填充硅油，3个月后取出硅油，视网膜在位，视力0.02不能矫正。另眼环扎术后情况稳定，视力0.2（戴镜）。
结论 家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)属常染色体显性遗传病，多为双侧性，表现为视网膜血管分布异常，呈柳枝样，颞侧血管迂曲扩张并出现周边部新生血管，病变不断进展最终导致牵拉性视网膜脱。眼底荧光造影检具有重要诊断价值。对于早期病变可行视网膜光凝，对于已形成视网膜脱离者需视病情决定巩膜外路手术和/或玻璃体视网膜手术。视力预后较差。 |
