Wegener's肉芽肿( WG)是一种原因不明的、系统性、血管坏死性肉芽肿性病变，其病理特征为中、小血管甚至大动脉坏死性肉芽肿性血管炎。据调查发病率只有十万分之五左右。主要累及上下呼吸道、肾脏和头颈部，其中头颈部以鼻腔和鼻窦受累发生率最高，眼部受累相对少见。我院眼科于2010年3月收治1例眼球筋膜受累的WG患者，现报告如下。
患者 48岁，女性，因左侧鼻塞4月，左眼痛及眶周疼痛2月。入院前4个月患者无明显诱因下出现左侧鼻塞，伴有鼻腔血性分泌物，在外院鼻内窥镜检查见左侧下鼻甲肥大，鼻中隔偏曲，左侧中鼻道粘性分泌物，组织活检示鼻腔粘膜慢性炎症，伴轻至中度不典型增生，诊为左侧鼻窦炎。2个月前行左侧鼻内窥镜鼻窦术，病理示粘膜重度慢性炎症，腺体丰富，间质见大量淋巴细胞、浆细胞浸润。术后出现左眼胀痛，左侧眶周剧烈疼痛，伴有左眼红、肿、畏光、流泪、视力下降等，来我院就诊。眼部检查：裸眼视力右眼为1.0，左眼为0.4，左眼各方向运动受限，眼睑轻度肿胀，未触及肿块，结膜及筋膜组织明显充血，角膜透明，前房清，深浅正常，Tyn阴性，晶体透明，视乳头界清，网膜平伏，黄斑反光可见（图1）。右眼未见明显异常。眼压：右眼12.0mmHg，左眼12.5mmHg。眼眶CT示左侧上颌窦、两侧筛窦、右侧蝶窦、两侧额窦炎症，双侧鼻腔内软组织影增多（图2）。入院拟诊为左眼眶蜂窝组织炎。
入院后血常规 白细胞11.06×10⁹/L，中性粒细胞比率83.5%，淋巴细胞比率8.9%，血红蛋白114g/L，总蛋白60g/L，白蛋白33g/L，尿常规潜血++，红细胞5-8/HP，肝肾功能、血电解质、血糖、血凝均正常。胸片示右中肺野陈旧性病灶（图3）。予以抗生素及小剂量激素治疗，未见明显好转。5天后出现颜面部浮肿，右上肢、双下肢浮肿，双下肢对称性散在小出血点，压之不褪色。请肾内科会诊后进一步查血沉为46mm/h，类风湿因子为763u/ml，C反应蛋白为165mg/L，C-ANCA阳性，PR3-ANCA为209.9Ru/mL、总IgE为155kUA/L。B超定位下行肾脏穿刺活检，病理报告示局灶性肾炎，符合血管炎性肾损害（图4）。更改诊断为WG，予以甲基强的松龙480mg 静滴每天一次，连续冲击3天，环磷酰胺0.6g静滴一次，典必舒眼液点眼，3天后疼痛明显减轻，眼部症状好转，双下肢无浮肿，皮疹消失。