患者,女,15岁2月,因“双眼视力突然下降3+天”,于2011年1月14日收入我科。入院前3+天,无明显诱因感双眼视力下降,右眼重于左眼,无明显眼红、眼痛感。当地医院就诊,诊断不详。予以散瞳及输液治疗3天,症状无明显改善。于2011年1月14日到我院门诊治疗,OCT示:黄斑水肿,后极视网膜大量软性渗出,门诊以“双眼视网膜小动脉阻塞”收入。自诉入院前3月,因左肘突然疼痛,在当地医院诊断为“左肘部急性筋膜炎”,输液(药名不详)治疗,症状好转。入院前1+月,反复呕吐,当地医院诊断为“感冒”,治疗好转(具体不详),入院前5+天,自行于当地医院输入“人体免疫球蛋白”,以增强身体抵抗力。既往无特殊,家族成员正常。否认光过敏史、口腔溃疡史、肾病史,入院情况: T:36.6'C;P:83次/分 R:20次/分 BP:102/58mmHg ,全身查体:两侧颜面部局部见少许点状红斑,未见明显异常。眼科检查:Vod 0.01 Vos 0.08 ,双眼外眼正常,结膜不充血,眼前节正常。玻璃体轻浊,眼底(如图1): 视网膜后极部广泛软性渗出,黄斑水肿,视盘红润,边界清晰,血管正常,未见出血灶。OCT:双眼黄斑水肿。初步诊断:1、双眼视网膜小动脉阻塞。 入院后行FFA(如图2)检查,结果示:右眼13.6秒动脉显影,15.1秒静脉层流,动静脉期见黄斑区多处局灶性低信号荧光。颞测及上方见小动脉闭塞。32.7秒静脉充盈完全,晚期黄斑区见弥漫性荧光素渗漏。左眼黄斑改变与右眼相似,程度较轻,范围局限于颞测血管。颞测周边血管节段性着染。血液、免疫等相关检查,检查结果示:WBC:4.65*10^9/L, RBC: 4.49*10^9/L, 血小板330*10^9/L(↑), 单核细胞 9.2% (↑), 尿蛋白定性:阴性, 尿液白细胞:阴性,免疫球蛋白G:17.6(↑), 抗心磷脂抗体:23.82(↑), 补体C3:0.622(↓), 补体C4:0.0479(↓), 抗核抗体(+++), 抗双链DNA抗体(-), 抗Sm抗体(+), 抗SSA抗体(+), 抗SSB抗体(+), 抗RNP抗体(++), 入院后给予地塞米松 10mg 静滴qd 和扩血管等治疗,经风湿免疫科会诊:考虑为1、Purtscher-like retinopathy(类远达性视网膜病变)2、系统性红斑狼疮。 转入风湿免疫科治疗。转科查体:Vod 0.02 Vos 0.02 ,眼压右眼 18.1mmHg 20.2mmHg。眼底情况同前。风湿免疫科甲强龙、环磷酰胺等冲击治疗。2011.4.8门诊随访,Vod 0.1 矫正 0.1 Vos 0.5娇0.5。眼压 右眼16.5mmHg 左眼 17.3mmHg。眼底 右眼后极部见少量渗出,左眼眼底渗出基本吸收。
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