先天性眼眶纤维化（congenital orbital fibrosis）是一种先天性眼眶病变，临床以单侧眼球运动障碍、眼球内陷或突出、斜视、弱视或眼球移位等体征为一组的综合征，目前国内尚无此方面文章发表。武警总医院眼眶病研究所自2005年至2010年底共发现先天性眼眶纤维化14例，现报道如下。

目的  分析眼眶先天性纤维化的临床表现、影像特征和治疗效果。

方法  分析2005年至2010年在武警总医院眼眶病研究所就诊的先天性眼眶纤维化患者的临床资料14例。男6例，女8例，年龄3月至5岁8例，6至8岁3例，17和18岁各1例。

结果  眼部症状和体征 所有患者均为出生后家长即发现患眼异常，包括眼大（4例）或眼球内陷（2例）、眼斜视（5例）、睑裂闭合不全（7例）、结膜充血或眼肿流泪（4例）和眼球运动障碍（12例）。眼部检查：视力（能配合检查者7例）0.1至0.3共4例、余3例各为0.05、光感和指数，均不能矫正。眼球突出5例（1mm-3mm）、眼球内陷3例、斜视或眼球移位10例、睑裂闭合不全或睑退缩5例、眼球运动障碍几近固定者6例（其它8例均有不同程度运动障碍）、代偿头位3例、结膜充血5例、轻度上睑下垂2例。

影像学检查 13/14例做了眼眶CT扫描，均发现球后不规则高密度软组织病变，同时合并邻近眼外肌增厚，球后结构紊乱。9/14例做MRI扫描，T1WI均为中信号，T2WI均为中低信号，其中5例增强扫描显示病变轻、中度增强。

手术及病理所见 2/14例手术探查，术中均行牵拉眼球试验，阻力很大。术中并见球后被硬性纤维组织包裹，眼外肌增厚变硬。病变部分切除后，镜下见病变内及泪腺和眼外肌内纤维组织增生、变性，其中可见少许淋巴细胞。

结论 眼眶先天性纤维化是一种出生时即存在的先天性眼眶病，以眼球内陷，眼球运动障碍，弱视等为临床特征，影像学显示为球后不规则软组织影，治疗效果较差。