目的  提高对眼眶乳头状血管内皮增生的临床病理学特点的认识。
方法  回顾性病例分析，对2006年至2010年天津眼科医院收治并经过病理检查证实的4例眼眶乳头状血管内皮增生病变的临床和病理学资料进行分析，并选择CD31 和CD34 单克隆抗体，采用Envision二步法进行免疫组织化学染色。
结果  4例患者中，男性2例、女性2例；3例发生于左侧眶内，1例发生于右侧眶内，发病年龄从38岁至49岁，平均年龄为43.3岁。临床表现主要为眶内肿物和进行性眼球突出，影像学检查显示病变边界清楚，通常类似海绵状血管瘤。肿物呈椭圆形或扁椭圆形，灰白色，有包膜，肿物最大直径从1.5cm～2.0cm。肿物切面呈灰白色，蜂窝状。病理特点为肿瘤中有许多扩张或不规则形状的薄壁静脉，附着于血管壁有很多纤细或较粗大的乳头向腔内生长，乳头的轴心为胶原纤维和少量纤维细胞，其表面衬覆有单层内皮细胞。内皮细胞表达CD31和CD34。乳头在血管内可反复分支或连接成网状。增生的血管内皮细胞亦可沿血栓的轮廓表面生长。
结论  眼眶乳头状血管内皮增生非常少见，属于一种血管性瘤样病变，可能与血栓引起的血管内皮细胞反应性增生有关。大多数为孤立性病变，有些病例伴发于海绵状血管瘤或血管畸形性病变。本病为良性肿瘤样病变，局部切除后很少复发。