目的  提高对眼眶孤立性纤维瘤临床病理学特点的认识和鉴别诊断。
方法  重新复习和总结天津眼科医院自2007年－2011年4月间收治的6例眼眶孤立性纤维瘤的临床病理学资料，病理学检查采用常规HE染色和免疫组织化学染色，所用抗体包括CD34、CD31、S－100、SMA和Viementin。从临床和病理学方面分析本瘤特点和鉴别诊断。
结果  6例肿瘤中，男性4例、女性2例；发病年龄从30岁—45岁，平均年龄37岁；3例发生于眼眶外上方、2例发生于眼眶下方、1例发生于眶尖部；发病时间从3个月—4年，主要表现为缓慢生长的眶内肿物和进行性眼球突出。影像学检查显示肿瘤有包膜，边界清楚，可被造影剂均质性增强。彩超检查显示瘤体内血流丰富。肿物大体呈圆形或椭圆形，直径从1.2cm至3.0cm，有或无完整的纤维性包膜，切面灰白色。肿瘤主要由富于细胞区和细胞稀疏区组成。富于细胞区内瘤细胞丰富，呈梭形或卵圆形，排列成席纹状、束状或呈无结构性生长方式，瘤细胞无明显异型性。细胞稀疏区内的瘤细胞细长，其间穿插粗细不等的胶原纤维。瘤细胞间含有丰富的血管，血管腔可呈鹿角状、树枝状或裂隙状。瘤细胞对CD34和Viementin呈阳性表达。
结论  眼眶孤立性纤维瘤属于交界性肿瘤，比较少见，主要发生于中青年。肿瘤通常显示有纤维母细胞样分化和血管外皮瘤样形态。本瘤主要应与神经鞘瘤、神经纤维瘤、血管外皮瘤或其它梭形细胞性肿瘤鉴别。肿瘤切除不完全可引起术后复发。