| 目的 分析视网膜色素变性（RP）疾病中两种波长眼底自发荧光和多焦视网膜电流图（mfERG）的临床特征，应用Spectralis OCT观察相应的视网膜微结构改变，进一步探讨两者联合应用在RP 诊断中的价值。
方法 连续病例观察分析。对8例（15眼）RP患者进行Spectralis OCT、近红外光眼底自发荧光(NIR-FAF, 激发光787 nm, 滤光片>800 nm)和蓝光眼底自发荧光(BL-FAF,激发光488 nm, 滤光片>500 nm)检查。应用激光共焦扫描检眼镜（cSLO）进行BL-FAF和NIR-FAF成像。5例进行了眼底荧光血管造影（FFA）检查，其中3例同时接受了吲哚菁绿血管造影(ICGA)检查。7例进行了眼底照相检查。4例患者接受了mf-ERG检查。分析RP病例FAF分布特征及Spectralis OCT视网膜微结构与mf-ERG中反应密度的对应改变。
结果 在色素上皮（RPE）和光感受器（PR）萎缩及骨细胞沉着部位, BL-FAF与NIR-FAF均为低荧光, Mf-ERG反应强度降低，中心反应区正常尖峰消失。正常FAF区域内Spectralis OCT 提示视网膜PR、RPE保存完整，OLM部分断裂。部分病例NIR-FAF高荧光区域小于BL-FAF。FFA早期出现典型的“窗样缺损（window defect）”现象提示RPE受损，早期ICGA表现为脉络膜毛细血管萎缩。
结论 两种波长眼底自发荧光联合Spectralis OCT及mf-ERG是诊断RP十分有用的非侵入性工具，其特征性改变提示PR和RPE细胞拥有共同的退化途径，而BL-FAF和NIR-FAF共同反映该过程所累及的脂褐素和非脂褐素的荧光性物质如氧化黑色素等伴随不同的病理生理过程。
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