视网膜血管的炎症是视力受损的原因之一，常侵犯视网膜静脉，动脉受累者较少，有时动静脉均可受累，形成视网膜血管炎或视网膜血管周围炎[1，2]。其病因错综复杂，我科接诊一例免疫相关性血细胞减少症（IRH）合并视网膜血管炎的病例，报告如下。
患者男，20岁，因反复发热、视力下降15天于2005年5月18日就诊于我院血液科。患者15天前无明显诱因出现发热，最高体温达40.3℃，间歇出现，伴有双眼视力下降，乏力，食欲不振，有时咳嗽，有少许泡沫样痰，清晨傍晚无明显规律。无头痛头晕，无全身关节疼痛，无黑便及脓血便，无尿急尿痛。在外院给予抗感染治疗，血常规检查发现白细胞、红细胞减少，转我院治疗。患者否认肝炎、结核、关节炎病史，家族中无类似病史。入院时查体：T 38.8℃，P 120次/分，R 20次/分，BP110/65mmHg，青年男性，神志清，精神差，急性病容，轻度贫血貌，发育正常，自主体位，查体合作。淋巴结、心肺、关节无异常。胸片检查提示肺内炎症，胸骨骨髓细胞学检查提示感染骨髓象，B超提示脾略大，血培养5天无细菌生长，脑脊液检查无异常。实验室检查示：白细胞计数（WBC） 2.88×109/L，中性粒细胞计数（NE）1.87×109/L ，淋巴细胞计数（LY）0.72×109/L ，RBC 3.10×1012/L，Hgb 84.70g/L，PLT 223.02×109/L ，补体C3降低，白蛋白降低，C反应蛋白升高，免疫球蛋白IgA、IgG升高，抗ds-DNA、抗ss-DNA升高，球蛋白升高，抗链球菌溶血素（ASO）、类风湿因子(RHF)、结核菌素(PPD)试验、结核抗体(Tbab)检查无异常，血液科诊断为：1免疫相关性血细胞减少症，2肺内炎症。给予抗生素、激素、升白细胞等治疗。
眼科检查：双眼视力0.1，不能矫正，光定位、色觉正常，双眼外眼及前节正常。散瞳检查眼底：双眼视乳头边界清，色稍红，后极视网膜斑片状出血及散在灰白色棉绒班，黄斑区受累，小血管管径粗细不匀（图1，图2）。眼底荧光血管造影(fundusfluores-ceinangiography,FFA)显示：右眼静脉期，视乳头边界清，较高荧光。颞上静脉及其分支、颞下黄斑区分支动脉均闭塞，未见充盈，其远端可见部分血管逆行充盈，但始终未完全充盈，鼻下可见部分血管闭塞。部分动静脉血管管壁着染，黄斑区可见斑片状低荧光（图3，图4）。晚期，显示视乳头高荧光，其颞侧血管管壁着染，动静脉闭塞，始终未完全充盈（图5，图6）。左眼所见与右眼基本相似。眼科诊断为：双视网膜血管炎（动静脉炎），针对原发病进行治疗。
讨论  近年来，免疫相关性血细胞减少症（IRH）逐渐受到人们的重视，从发病机制看，IRH是一类由Ｔ淋巴细胞调控失衡导致Ｂ淋巴细胞数量/亚群/功能异常、进而产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体并破坏或抑制之、最后引起的血细胞减少症候群[3，4]。IRH患者的主要临床表现是贫血、出血、感染，部分患者有造血系统以外组织受损(主要是自身免疫性疾病所致)的表现。
贫血　贫血是该病最常见表现，90%以上患者发病时就有贫血。通常贫血为正细胞性。有时贫血为大细胞性，主要见于三种情况：并发内因子抗体或/和肠黏膜细胞抗体，影响维生素Ｂ12或/和叶酸吸收；温抗体附着在红细胞膜上改变红细胞形态(有时凭Ｃｏｏｍｂｓ试验不一定能测及这些抗体)；用过细胞毒免疫抑制剂，影响造血细胞ＤＮＡ代谢。罕见贫血为小细胞性,这或与血小板少导致长期多量失血有关(痔疮或月经失血)，或与自身免疫性疾病同时损伤肾脏致Ｅｐｏ生成不足有关，或与自身抗体干扰Ｅｐｏ利用进而抑制红细胞铁代谢(慢性病贫血机制)有关。贫血程度轻重不一，针对骨髓红系细胞的自身抗体愈多贫血愈重，抗体破坏或抑制的造血细胞阶段愈早贫血愈重、愈易发生全血细胞减少。贫血进展可慢可快，慢者数年数十年迁延不愈，常合并贫血性心脏病或因多次输血导致铁负荷过多(血色病)。
出血　出血是该病的另一常见表现，约2/3患者发病时即有出血，甚至有些患者单以出血为首发表现。出血的主要原因是血小板减少。出血部位多为浅表皮肤、黏膜(齿龈、鼻腔、睑结膜)，少数严重者有深部脏器(消化道、泌尿道、颅内、肌肉等)出血。合并免疫性肝病者易因肝源性凝血因子产生不足而发生深部组织出血，合并免疫性糖尿病者易发生眼底出血，合并感染者易发生凝血和纤溶异常进而出现致命性颅内或消化道出血。出血程度轻重不一，轻者可仅有下肢或躯干部位针尖样出血点、碰撞或针刺部位瘀斑、或间断少量龈血/鼻出血,重者则发生皮肤大片瘀斑或血窦样出血点、龈血/鼻出血不止、眼底出血、便血、尿血、甚至脑出血。脑出血是IRH患者主要死因之一。
感染　感染常发生于中性粒细胞减少甚至缺乏者或用免疫抑制剂过程中。感染的主要部位是呼吸道(特别是上呼吸道)、体表皮肤黏膜,其次是消化道、泌尿生殖道及中枢神经系统。败血症不少见。初发病时为社区感染,球菌、杆菌、病毒感染多见。病程中多为院内感染,耐药杆菌、球菌感染多见,其次是真菌及病毒感染。感染发生在不同脏器有不同脏器受累的表现，多有发热，热型随感染原类型不同而异。严重感染往往伴有循环衰竭的表现，并可加重出血，这是IRH患者主要死因。
其他脏器受损表现　IRH患者功能亢进的Ｂ淋巴细胞除可产生针对骨髓细胞的自身抗体外，尚可同时产生针对造血系统以外不同组织的自身抗体。因此，部分患者可在疾病的不同阶段(时期)并发不同组织受累的表现。如：胰腺受累并发糖尿病、肾脏受累并发肾功能不全、甲状腺受累并发甲状腺功能低下、胃黏膜细胞受累并发胃炎/维生素Ｂ12缺乏、结肠受累并发溃疡性结肠炎、关节受累并发风湿或类风湿关节炎/股骨头坏死/骨病、肝脏受累并发免疫性肝病/胆管炎/胆结石、血管内皮细胞受累并发静/动脉炎、皮肤黏膜/肌肉及结缔组织受累并发皮肌炎/红斑狼疮、肺组织受累并发免疫性气管/支气管炎、肌肉/神经组织受累并发重症肌无力/格林巴利综合征、生殖细胞受累并发不孕症等。
IRH患者的四个主要临床表现中，该病例具有正细胞性贫血、眼底出血、肺内感染、视网膜血管炎（动静脉同时受累），结合各项实验室检查结果，诊断成立。