汤某,女,35岁,主诉:左眼视物不见2天。2011年03月03日凌晨5点无明显诱因突然出现左眼视物不见,上午10点在外院就诊,经治疗未见明显好转,具体诊治情况不详。2011年03月05日入我科。既往查体时曾发现血液高凝状态,生育史:孕2产1,第1胎孕12周时胎儿停止发育,流产。
眼科检查:视力:右眼1.0,左眼无光感,双眼角膜透明,前房中深,房水清,虹膜纹理清,右瞳孔圆,直径约3mm,直接及间接对光反射灵敏,左瞳孔圆,直径约5mm,直接对光反射消失,间接对光反射灵敏,双眼晶状体透明,右眼底未见明显异常;左眼底视盘水肿,边界不清,视网膜灰白色水肿,动脉血管细,可见樱桃红斑。眼压(NCT):右眼:10mmHg,左眼:9mmHg。辅助检查:血常规、尿常规、普通生化、血清四项、凝血因子、凝血四项、结核三项、类风湿因子、C反应蛋白、类风湿因子测定、抗核抗体五项,结果均大致正常,红细胞沉降率:32mm/h,抗心磷脂抗体:72.39ru/ml,阳性,抗β2糖蛋白Ⅰ抗体:344.74ru/ml,阳性。血管超声:1.左侧视网膜中央动脉未探及明确血流信号,考虑闭塞 2.眼动脉流速正常 3.颈动脉超声未见明显异常。请风湿免疫科会诊,复查:抗心磷脂抗体阳性,狼疮抗凝物 阳性。诊断:1.视网膜中央动脉阻塞 2.抗磷脂抗体综合征。治疗:1.抑制血栓形成,抗血小板、抗凝、促纤溶,2.免疫治疗:类固醇激素、免疫抑制剂。讨论:视网膜中央动脉阻塞是眼科急性致盲疾病,发病迅速且预后差。由于视网膜中央动脉血流中断,视网膜组织缺血缺氧,通常视力严重下降甚至无光感。主要原因如下1.栓子栓塞:血液循环中的各类栓子阻塞血管所致,包括血小板纤维蛋白栓子、胆固醇栓子及脂肪栓子等,2.动脉壁改变与血栓形成:由于动脉硬化、炎症性血管病使动脉内皮受损、管腔狭窄、内壁粗糙,易于形成血栓,多与高血压、糖尿病等全身疾病有关,年轻患者多与炎症性血管病有关,3.动脉痉挛:多见于高血压病、动脉硬化或血管舒缩功能障碍患者,机械性或药物性刺激,4.视网膜动脉受压:玻璃体视网膜手术、眼眶手术及术中术后高眼压、高眶压。
抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APA)是存在于血清中一组能与磷脂特异性结合的多克隆免疫球蛋白的统称, 主要包括抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibodies,ACA)、狼疮抗凝物(lupusanticougulant,LA)及抗磷脂酞丝氨酸、抗磷脂酸等抗体。血清中高滴度APA的存在是血栓形成的危险因素,APA通过其识别的抗原特异性不同, 与各种磷脂-蛋白复合物结合,干扰各种依赖磷脂的凝血和抗凝因子发挥作用。抗磷脂综合征(APS)是一种以反复动脉或静脉血栓、流产或死胎、同时伴有抗心磷脂抗体或狼疮抗凝物试验持续阳性的疾病。可为原发性,也可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病,两种类型临床表现及实验室检查无明显差别。该病成人多见,女性发病率明显多于男性。考虑本例患者病情,视网膜中央动脉阻塞原因与抗磷脂抗体综合征密切相关,治疗2周后左眼视力恢复至颞侧光感。
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