打印本文 打印本文 关闭窗口 关闭窗口
眼眶NK/T细胞淋巴瘤误诊一例
作者:张楚  文章来源:广州军区广州总医院眼科  点击数247  更新时间:2011/9/13  文章录入:毛进  责任编辑:毛进

患者男性,47岁,双眼复视伴左眼疼痛1月余、左眼突出、视力急剧下降1周。曾在当地医院诊为“左眼炎性假瘤”,眼眶CT检查报告:左眼外直肌增粗,视神经内移;视神经管稍扩大,未见眼眶骨质破坏。曾予激素全身治疗后突眼症状缓解,停药再次复发。入院检查:体温:37.0。视力:右眼1.2,左眼无光感。左眼球突出、上睑下垂,眼球各方位运动障碍。眶压高,球结膜高度充血水肿。角膜透明,Tyn-),瞳孔圆,直径约5mm,直接光反射消失。眼底可见视乳头水肿,后极部视网膜散在出血点,黄斑光反射欠清。右眼前后节检查未见明显异常。入院诊断“左眼眶内肿物性质待查;炎性假瘤?”,头颅MRI扫描结果报告:左眼外直肌肌腹及后部肌腱均增粗;边缘模糊不清,T1W1呈等高信号,T2W1呈稍高信号,增强扫描可见强化。左侧视神经受压内移,于近眶尖处左外直肌与视神经分界欠清,左侧视神经粗细尚均匀,信号未见明显异常;双侧眼环完整,厚薄均匀,双泪腺大小、信号未见明显异常,眼眶骨质未见明显异常;考虑炎性假瘤(肌炎型)可能性大入院后试行激素冲击、口服环孢霉素A、抗感染及降眼压等治疗,症状无明显改善,眶压逐渐增高,入院后19天患者诉右侧头面部胀痛、麻木感,右侧下颌及耳前可扪及蚕豆大小固定、质硬之淋巴结。复查CT结果提示:左侧眼球壁欠光滑,左侧外直肌及斜肌明显增粗,左侧视神经受压内移,视神经管稍增宽 。鉴于激素治疗无效、病情加重,于入院21天行“左眼眶内肿物切除术”,病理诊断:肿瘤细胞相对一致,弥漫排列,核大深染,偏位,有异型,胞质空亮,局灶坏死。CD3CD45RO、穿孔素、粒酶BTIA-1Bcl-2Bcl-6阳性;CD20CD79aCD10CD21CD30CD57ALKEMAEBVMUM1阴性,符合结外NK/T细胞淋巴瘤[3];建议行骨髓穿刺检查。讨论:NK/T细胞淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见特殊类型,占NHL5%-15%左右。此型多原发于鼻腔,称为鼻NK/T细胞淋巴瘤,少数原发于鼻以外的NK/T细胞淋巴瘤则称鼻型NK/T细胞淋巴瘤。眼眶NK-T细胞淋巴瘤是一种少见的高度侵袭性淋巴瘤,诊断困难,其特点是发病急,进展快且破坏性大,预后差。此例患者发病年龄、初始临床表现与炎性假瘤极其相似,多次影像学检查均提示眼肌受累;借助于组织病理学、免疫组织化学检查结果最后确诊。

打印本文 打印本文 关闭窗口 关闭窗口