神经鞘瘤（neurolemoma）是由神经鞘细胞即施万细胞（雪旺氏细胞）增生形成的一种良性肿瘤，也称雪旺氏瘤（Schwannoma），约占眼眶原发性肿瘤的3.7%~6.4%^【1】。神经鞘瘤多见于颅神经和脊髓神经根部、四肢及头颈部的周围神经，发生于眼眶者较少见^【2】，多为单独发生。现将临床中所遇1例视神经鞘瘤病例报道如下：
临床资料  患者男，63岁。5年前左眼球渐进性向前突出，逐渐加重，同时伴视力下降，左眼红、疼痛，偶感眼胀，半年前患者出现左眼视力丧失，但一直未诊治。一个月前患者感左眼磨，故来我院就诊。既往身体体健，家族无类似病例发生。体格检查：一般状况良好，智力发育正常。左眼无光感，左眼眶压增高，左眼球向前突出、呈暴露状，自然状态下眼睑闭合不全约7mm，眼球向颞下方移位，左眼球结膜混合性充血，角膜中央偏下方脓疡穿孔，见灰白色病灶约4mm，前房消失，下方少许积脓，可见絮状渗出物与角膜穿孔处后方粘连，瞳孔散大、直径约6mm，12点虹膜后粘连，晶体轻度混浊，眼底窥不清。（图1患者外观像）B型超声示球后可见视盘下方圆形边界清晰，内回声为大量中等强度的点状回声，肿瘤内可见边界清晰的囊性暗区（图5黑色箭头所示）；眼眶横轴位MRI示左眼眶肌椎内见巨大软组织信号占位病变，约为39.3mm×24.9mm大小，边缘光滑，内部信号不均，T1W1图像上肿瘤呈中信号，其内有多发不规则低信号区，T2W2图像上肿瘤混杂高中低信号，病灶呈长椭圆形，长轴与视神经长轴一致，视神经管扩张不明显（图3、图4黑色箭头所示）。因患者有角膜穿孔及眼内炎，故于2010年6月12日先于局麻下行左眼球内容物剜除术；待炎症稳定后患者于2010年6月26日全麻下行左眼眶内肿瘤摘除术，术中见肿物有包膜，表面光滑，界限清楚，质软，侵犯提上睑肌腱膜，术中完整切除肿物大小约4cm×3cm×2cm。术后病理回报结果示左眼眶神经鞘瘤（图6所示）。
讨论  一、神经鞘瘤起源于神经外胚叶的施万细胞，属于神经外胚叶肿瘤，其生长缓慢，多见于成年人^【3】。病理学上瘤细胞长梭形，细胞核栅状排列，肿瘤有包膜、光滑，根据组织类型可分为实体细胞区（Antoni A型）和疏松的粘液组织中含有散在细胞成分区（Antoni B型）^【4】。肿瘤多发生于眼眶上方和外侧，临床表现类似于海绵状血管瘤，渐进性眼球突出、眶内肿块、视力减退、眼球运动受限。发生于眼神经分支的肿瘤，因压迫神经干有自发痛和触痛。发生于眶尖部，可通过眶上裂蔓延至颅内^【3】。二、影像学检查：神经鞘瘤在超声图像上有特征性表现，临床上可作为初步定性诊断。A型超声显示为肿瘤内低或中等反射；B型超声表现为类圆形或圆形占位，边界清楚，内回声少，透声性中等或强，部分肿瘤内有圆形或不规则形液性暗区，有轻度可压缩性；在CDI上表现为有丰富的血流信号。CT诊断主要靠肿瘤的位置、形状及一些继发改变：（1）肿瘤与眼眶前后径一致呈长椭圆形或条索状；（2）花生形状或分叶状；（3）哑铃形；（4）眶上部S形病变；（5）肿瘤内有囊变区。有眶上裂扩大时应提高警惕，提示有颅内蔓延，而在这方面MRI比CT有明显的优势。MRI可进行扫描增强联合脂肪抑制显示，可进行轴位及冠状位扫描，通过信号的方式表现出来。肿瘤细胞、粘液成分、囊变区在T1W1上呈等信号或中信号，在T2W1上呈低中高混杂信号；增强扫描示粘液成分明显增强，细胞成分轻度增强，囊变区不增强^【2，4】。三、治疗：神经鞘瘤的治疗主要是手术切除，是惟一有效的疗法。手术方式是根据肿瘤的位置和大小，位于眶前部，可以扪及的肿瘤，采用前路开眶；位于眼球赤道部以后的肿瘤，采用外侧开眶，或外侧开眶结合内侧进路。Antoni A型由于结构稍硬易于做囊内切除，Antoni B型结构疏松适合于整体切除^【4，5】。