目的 了解盲点扩大综合征(AIBSE)的临床特点及与急性隐匿性区域性视网膜外层病变(AZOOR)的关联。
方法 对3例患盲点扩大综合征的门诊患者,采用眼底、荧光素眼底血管造影(FFA)、光相干断层扫描(OCT)、视野、电生理等检查,
结果 此3例患者的共同特点有,均为年青女性25,29,31岁。均有视觉症状-闪光感及视力下降,2例犯病前有感冒史,1例有复发史. 3例均有近视。检查具有眼底不能解释的盲点扩大,并伴有中心或后极部暗点,视网膜电流图或多焦视网膜电流图异常。光相干断层扫描显示视细胞IS/OS层节段状缺失。不同点有例1眼底有多数淡黄白色斑点,荧光造影像为淡荧光灶无渗漏,吲哚青绿造影像为低荧光灶。两个月后复查时,患眼视力好转,眼底斑点灶减少,IS/OS层缺失处部分恢复。盲点仍扩大但浓度减轻。例2眼底红外像可见散在斑点,荧光造影未见明显病灶,吲哚青绿造影像为低荧光灶。IS/OS层缺失仍然可见。例3眼底及造影均未见异常,OCT检查亦正常。简要讨论 AZOOR的特点是视网膜外层有隐匿性区域性病灶,眼底及造影检查不能显示眼底病灶或仅有轻微改变,在视野及电生理检查上异常。经过.数周或数月后眼底隐匿病灶才显示出来,并有可能进展。本文介绍的3例发病情况是,例1在4年前初发病时,未查出眼底病变无法解释视力下降。例2的眼底病变在红外像能显示,而在荧光像上并未显示。例3刚短期发病,眼底正常。此3例在发病早期,具有AZOOR的在网膜外层有隐匿性区域性病灶的特征,似乎是与AZOOR相关联的疾病。但随后眼底病变的吸收,IS/OS层的恢复视力好转又与AZOOR不同,这些斑点早期的隐匿特性、斑点大小盲点部分恢复方面与一过性消失性白点综合征(MEWDS)也不相同。与典型AIBSE的可有盘周网膜改变和盲点扩大不能恢复的特点也不相同。
结论 本文AIBSE病例在年青女性发病有闪光感,早期有隐匿外层病变(OCT在定位外层网膜病变方面具有独特优点)与AZOOR有关联之处,但又具有AIBSE盲点扩大的基本特征而网膜病变又具有自身的特点,是否属于AIBSE类疾病中不同类型的表现,尚待证实。 |