患者刘某某，男，5岁，因右眼红2月，眼小1周余于2010年3月15日来我院眼科就诊。外伤史不明。查体：一般情况可，V OD：NLP， OS：0.6 ，眼前节：右眼球小，凹陷，结膜混合性充血，下方角膜片状混浊，虹膜大部分后粘连，上方周边前房消失，瞳孔欠圆，光反射消失，晶状体呈瓷白色混浊，余不入。B超：右眼玻璃体混浊，右眼球萎缩，左眼未见明显异常，眼眶CT： 右眼球内占位病变。MRI：右眼球内占位病变，絮状等低T1信号，长短T2混杂信号。彩超：右眼球萎缩、右眼球内占位病变，见粗大钙化，较丰富的动脉血流信号。诊断为右眼球内占位病变、右眼球萎缩、右眼白内障、右眼角膜白斑。2010年4月6日 北京同仁医院眼科中心就诊，建议行眼球摘除+病理检查。隧于2010年4月19日于我院全麻下行右眼球摘除术，术中快速病理示：视网膜母细胞瘤，视神经断端情况未报。4月21日病理结果示：右眼球室管膜母细胞瘤伴钙化坏死，视神经段端未见肿瘤细胞，病理科建议上级医院会诊。2010年4月29日远程病理会诊（北京大学医学部廖松林主任）结果示：右眼球内室管膜瘤，眼内组织有破坏性变化。最后诊断为右眼室管膜瘤。
 讨论：室管膜瘤是起源于脑室和脊髓中央管室管膜细胞的肿瘤，可发生于神经系统的任何部位，常发生于后颅凹和脊髓，常见侧脑室、第三脑室、第四脑室、脑内室管膜瘤等。颅外也有罕见室管膜瘤病例报道，可发生于卵巢、软组织、纵膈和骶尾区，国内尚无眼内病例报道。多见于儿童及青年，男多于女（1.9∶1），其中颅内室管膜瘤主要发生于儿童，脊髓室管膜瘤则多见于成人。约75%位于幕下，幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。其具体病因不清，典型病理表现为血管周围假菊形团及室管膜菊形团。手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，辅以放疗、化疗，大部分预后不好。影响室管膜瘤预后的因素：肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度、年龄，其中前二者起决定作用。